The present report describes a 40-year-old woman with a long history of monomorphic ventricular tachycardia and left bundle branch block. She was treated with various antiarrhythmic agents; ventricular tachycardia ablation was attempted and an automatic implantable cardioverter defibrillator was implanted. Three-dimensional echocardiography clearly demonstrated features of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, including marked right ventricular (RV) dilation, decreased RV systolic function and thinning of the RV free wall. Other RV morphological abnormalities included excessive trabeculations and a localized apical aneurysm. Two years later, the patient developed symptoms of congestive heart failure. Despite maximal medical therapy, her clinical condition continued to deteriorate and she was referred for heart transplantation. Results of the pathology of her explanted heart confirmed this rare diagnosis. She presented with an unusual clinical course for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, which was complicated by progressive congestive heart failure and ultimately required heart transplantation. Three-dimensional echocardiography identified the structural abnormalities related to this rare disease.
Le présent rapport décrit le cas d’une femme de 40 ans ayant une longue histoire de tachycardie ventriculaire monomorphe et de bloc de branche gauche. Elle a été traitée au moyen de divers antiarythmiques. On a tenté une ablation de la tachycardie et implanté un défibrillateur à synchronisation automatique. L’échocardiographie tridimensionnelle démontrait clairement des caractéristiques de myocardiopathie arythmogène du ventricule droit, y compris une dilatation du ventricule droit (VR) marquée, une diminution de la fonction systolique du VR et un amincissement de la paroi libre du VR. La patiente présentait d’autres anomalies morphologiques du VR, y compris des trabéculations excessives et un anévrisme apical localisé. Deux ans plus tard, la patiente a développé des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive. Malgré une médicothérapie maximale, son état clinique a continué de se détériorer, et elle a été aiguillée vers une transplantation cardiaque. Les résultats de la pathologie du cœur explanté ont confirmé ce diagnostic rare. Elle présentait une évolution clinique inhabituelle de myocardiopathie arythmogène du ventricule droit, compliquée par une insuffisance cardiaque congestive progressive et a finalement dû subir une transplantation cardiaque. L’échocardiographie tridimensionnelle a permis de repérer les anomalies structurelles reliées à cette maladie rare.