Endocardial Fibroelastosis of the Left Ventricle Affects Right Ventricular Performance in Fetuses with Hypoplastic Left Heart Syndrome: A Prospective Study Using M-Mode, PW- and Tissue Doppler Techniques

Ultraschall Med. 2018 Aug;39(4):413-421. doi: 10.1055/s-0043-111590. Epub 2017 Jul 6.

Abstract

Purpose: Myocardial function (MF) of the systemic right ventricle (RV) influences the postnatal course of neonates with hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Our study examines whether the presence of endocardial fibroelastosis of the left ventricle (LV EFE) influences MF of the RV in HLHS fetuses.

Materials and methods: A prospective study was conducted including 10 controls (group 1), 10 HLHS fetuses with (group 2) and 10 without LV EFE (group 3) - all matched for gestational age. M-mode was used to assess tricuspid plane systolic excursion (TAPSE) and the shortening fraction (SF). PW-Doppler-derived and PW-TDI-derived velocities were assessed. E/A, E/e', e'/a' ratios and the myocardial performance index (mpi') were calculated.

Results: The examination of MF revealed significantly lower s' velocities (p < 0.05) and higher values for SF in group 2 compared to group 3. e'/a' ratio, et' (ejection time), E wave velocity, E/e' and SF showed significantly higher values in group 2 compared to group 1. In group 2 a' velocity increased significantly over gestational age. In group 3 but not in group 2, TAPSE increased during gestation.

Conclusion: These significant differences in MF between the groups might lend support to the notion of negative ventricular-ventricular interaction in the case of HLHS with LV EFE possibly influencing surgical outcomes.

ZIEL: Das Outcome von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) wird durch die Myokardfunktion (MF) des rechten Ventrikels beeinflusst. Das Vorliegen einer Endokardfibroelastose im Bereich des linken Ventrikels (LV EFE) kann Auswirkungen auf die MF des rechten Ventrikels haben. Ziel dieser Untersuchung war es, mögliche Unterschiede in der rechtsventrikulären MF von HLHS-Feten mit und ohne LV EFE aufzuzeigen.

Material und methode: Das Patientenkollektiv dieser prospektiven Studie besteht aus 10 gesunden Kontrollfeten (Gruppe 1), 10 HLHS-Feten mit (Gruppe 2) und ohne LV EFE (Gruppe 3). Alle Gruppen wurden in Bezug auf das Schwangerschaftsalter gematched. Die systolische Trikuspidalklappenringauslenkung (TAPSE) und die Verkürzungsfraktion (SF) wurden mittels M-Mode bestimmt. Systolische und diastolische Geschwindigkeiten wurden mittels PW-Doppler und PW-TDI bestimmt. Anschließend wurden die E/A-, die e ́/a ́-, die E/e ́-Ratio sowie der Myokardiale Perfomance Index (mpi’) berechnet.

Ergebnisse: Die Untersuchung der MF ergab signifikant niedrigere s’-Geschwindigkeiten (p < 0,05) und höhere Werte für die SF in Gruppe 2 verglichen mit Gruppe 3. Die e ́/a ́- Ratio, die Ejektionszeit (et ́), die E-Geschwindigkeit sowie die E/e’- Ratio und die SF zeigten signifikant höhere Werte in Gruppe 2 im Vergleich zur Gruppe 1. Die a ́-Geschwindigkeit zeigte in Gruppe 2 einen signifikanten Anstieg mit zunehmendem Schwangerschaftsalter. In Gruppe 3 nicht aber in Gruppe 2 kam es zu einem signifikanten Anstieg der TAPSE im Laufe der Schwangerschaft.

Schlussfolgerung: Die beobachteten Unterschiede in der MF zwischen den Gruppen können als Zeichen der eingeschränkten ventrikulären Interaktion bei HLHS-Feten mit LV EFE verstanden werden. Dies hat möglicherweise einen Einfluss auf das chirurgische Outcome betroffener HLHS-Kinder.

MeSH terms

  • Echocardiography, Doppler
  • Endocardial Fibroelastosis* / physiopathology
  • Fetus
  • Heart Ventricles
  • Humans
  • Hypoplastic Left Heart Syndrome*
  • Infant, Newborn
  • Prospective Studies