The histopathological term focal-segmental glomerulosclerosis comprises different pathogenic processes with the unifying features of a high proteinuria and the name-giving glomerular lesion pattern seen on light microscopy. A differentiation according to the underlying cause into primary, secondary and genetic forms is therefore of utmost importance. The pathogenesis of primary focal-segmental glomerulosclerosis remains unknown but, like minimal-change disease, an autoimmune-mediated process leading to podocyte damage is assumed. Consequently, the unifying term "podocytopathy" is increasingly being used for both entities. Supportive treatment measures to preserve kidney function are important in all subtypes. In contrast, immunosuppressive treatment is only indicated in primary focal-segmental glomerulosclerosis. Steroid-dependence, steroid-resistance and frequently relapsing disease often complicate disease management and necessitate alternative treatment strategies. Here, the Austrian Society of Nephrology (ÖGN) provides consensus recommendations on how to best diagnose and manage patients with focal-segmental glomerulosclerosis.
Der histopathologische Begriff fokal-segmentale Glomerulosklerose umfasst verschiedene Krankheitsprozesse mit dem gemeinsamen Kennzeichen einer großen Proteinurie und dem namensgebenden glomerulären Schädigungsmuster in der Lichtmikroskopie. Eine Einteilung in primäre, sekundäre und genetische Formen anhand der zugrundeliegenden Pathogenese ist daher von großer Relevanz. Die exakte Pathogenese der primären fokal-segmentalen Glomerulosklerose ist ungeklärt, allerdings wird – analog zur Minimal-change Glomerulopathie – eine autoimmun-vermittelte Schädigung der Podozyten angenommen. Angesichts des ähnlichen Pathomechanismus findet zunehmend die vereinende Bezeichnung „Podozytopathie“ Verwendung. Supportive Therapiemaßnahmen zum Erhalt der Nierenfunktion sind bei allen Formen angezeigt. Demgegenüber sollten immunsuppressive Therapien nur bei der primären fokal-segmentalen Glomerulosklerose zum Einsatz kommen. Komplizierte Verläufe umfassen steroid-abhängige, steroid-resistente und häufig relapsierende Formen und erfordern den Einsatz alternativer Therapiestrategien. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) stellt hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie erwachsene PatientInnen mit fokal-segmentaler Glomerulosklerose am besten diagnostiziert und behandelt werden können.
Keywords: Focal-segmental glomerulosclerosis; Glucocorticoids; Podocytopathy; Proteinuria; Rituximab; Supportive therapy.
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