Adenoid cystic carcinoma is a malignant tumour involving the salivary glands, rarely developing in the nasopharynx. The biological behaviour of adenoid cystic carcinoma is characterized by slow growth rate, high tendency to local recurrence and metastatic spread. Its histological features are particularly important for prognostic prediction: solid pattern has the worst outcome. Initial presentation of nasopharyngeal adenoid cystic carcinoma with paresis of cranial nerves and Horner's syndrome is infrequent. The Authors present a case of a rare adenoid cystic carcinoma of the nasopharynx, at admission with Horner's syndrome, in a 66-year-old male. Magnetic resonance imaging showed an expansive submucosal lesion of the nasopharynx involving the para-pharyngeal space, tensor and levator veli palati muscles and the apex of petrous bone. Positron emission tomography excluded distant metastasis. Definitive histopathological examination revealed an adenoid cystic carcinoma with mixed cribriform and solid pattern. The patient was treated exclusively with radiotherapy (70 Gy) in 35 fractions with partial reduction of the neoplastic mass.
Il carcinoma adenoido-cistico è una neoplasia maligna ad origine dalle ghiandole salivari, che interessa raramente il rinofaringe. Il comportamento biologico del carcinoma adenoido-cistico è caratterizzato da lento accrescimento, alta tendenza alla recidiva locale ed alla diffusione metastatica. Le caratteristiche istologiche di questa neoplasia sono molto importanti ai fini prognostici: la variante solida risulta avere la prognosi peggiore. La presentazione iniziale del carcinoma adenoido-cistico rinofaringeo con paralisi dei nervi misti ed in particolare con una sindrome di Horner è rara. Gli Autori presentano un raro caso di carcinoma adenoido-cistico del rinofaringe, manifestatosi con una sindrome di Horner, in un uomo di 66 anni. La RMN mostrava una lesione sottomucosale del rinofaringe coinvolgente lo spazio parafaringeo, i muscoli tensore ed elevatore del palato nonché l’ apice della rocca petrosa. La PET escludeva metastasi a distanza. L’ esame istopatologico definitivo mostrava un carcinoma adenoido-cistico variante mista, cribriforme e solida. Il paziente è stato sottoposto esclusivamente a trattamento radioterapico (70 Gy) in 35 sedute, con una parziale riduzione di volume della massa neoplastica.