Kawasaki disease at British Columbia's Children's Hospital

Paediatr Child Health. 2004 Sep;9(7):466-70. doi: 10.1093/pch/9.7.466.

Abstract
in En , French

Objectives: To describe the clinical features, diagnosis, treatment and outcome of children with Kawasaki disease (KD) treated at a large tertiary care Canadian paediatric hospital and to try to identify correlations between clinical features and the development of coronary artery abnormalities.

Methods: The charts of 176 patients diagnosed with typical, atypical or incomplete KD between 1992 and 2000 at British Columbia's Children's Hospital were reviewed.

Results: The male to female ratio was 1.8:1. The median age was 2.5 years (range two months to 14 years), with 8% nine years or older (42% Caucasian, 43% Asian). Cases occurred steadily throughout the year. One hundred two (58%) patients had typical, 18 (10%) patients had atypical and 56 (32%) patients had incomplete KD. The median time from fever onset to first intravenous immunoglobulin (IVIG) was seven days (range two to 49 days), and treatment began within 10 days of fever onset in 134 (76%) patients. All patients received one or more doses of 2 g/kg IVIG. Forty-two (24%) patients received a second dose for nonresponsiveness, of whom 10 (6%) remained nonresponsive. Eight (5%) patients received intravenous methylprednisolone. Forty-eight (27%) patients developed coronary artery abnormalities, with 10 (6%) echogenic abnormalities, 25 (14%) dilatations and 13 (7%) aneurysms (seven giant). No patient with a normal echocardiogram at four to eight weeks developed an abnormality on subsequent study. Fourteen (8%) patients had persistent abnormalities at last follow-up (median 447 days, range 62 to 3272 days): seven dilations and seven aneurysms (six giant). Five of 13 children (39%) who developed aneurysms failed to meet diagnostic criteria for typical KD, and three of those five aneurysms were present at less than one year after diagnosis. Four of eight (50%) patients receiving intravenous methyl-prednisolone for IVIG nonresponsiveness had or developed aneurysms. One patient died.

Conclusion: Some children diagnosed with KD who fail to meet the diagnostic description develop coronary artery abnormalities. There is a need for a more accurate means of diagnosis to more appropriately use IVIG, an expensive and increasingly scarce resource. The role of corticosteroids remains unclear and a randomized controlled clinical trial to determine their role is needed.

OBJECTIFS :: Décrire les caractéristiques cliniques, le diagnostic, le traitement et les issues d’enfants atteints de la maladie de Kawasaki (MK) soignés dans un grand hôpital pédiatrique canadien de soins tertiaires et tenter de repérer des corrélations entre les caractéristiques cliniques et l’apparition d’anomalies aortocoronariennes.

MÉTHODOLOGIE :: Les dossiers de 176 patients souffrant d’une MK classique, atypique ou incomplète diagnostiquée entre 1992 et 2000 au British Columbia’s Children’s Hospital ont été analysés.

RÉSULTATS :: Le ratio entre les garçons et les filles était de 1,8 pour 1. L’âge médian était de 2,5 ans (fourchette de deux mois à 14 ans), 8 % ayant neuf ans ou plus (42 % de Blancs, 43 % d’Asiatiques). Les cas se manifestaient régulièrement tout au long de l’année. Cent deux (58 %) patients souffraient d’une MK classique, 18 (10 %), d’une MD atypique et 56 (32 %), d’une MK incomplète. La durée médiane entre l’apparition de la fièvre et la première administration d’immunoglobuline par voie intraveineuse (IGIV) était de sept jours (fourchette de deux à 49 jours), et le traitement était entrepris dans les 10 jours suivant l’apparition de la fièvre chez 134 (76 %) patients. Tous les patients ont reçu au moins une dose de 2 g/kg d’IGIV. Quarante-deux (24 %) patients en ont reçu une deuxième dose pour cause de non-réactivité, et 10 (6 %) de ceux-ci ont continué à ne pas y réagir. Huit (5 %) patients ont pris de la méthylprednisolone par voie intraveineuse. Quarante-huit (27 %) patients ont développé des anomalies aortocoronariennes, dont 10 (6 %) anomalies échogènes, 25 (14 %) dilatations et 13 (7 %) anévrismes (sept géants). Aucun patient présentant un échocardiogramme normal au bout de quatre à huit semaines n’a manifesté d’anomalie lors d’une étude subséquente. Quatorze (8 %) patients avaient des anomalies persistantes au dernier rendez-vous de suivi (médiane de 447 jours, fourchette de 62 à 3 272 jours) : sept dilatations et sept anévrismes (six géants). Cinq des 13 enfants (39 %) qui ont développé des anévrismes ne respectaient pas les critères diagnostiques de MK classique, et trois de ces cinq anévrismes avaient fait leur apparition moins d’un an après le diagnostic. Quatre des huit (50 %) patients recevant de la méthylprednisolone par voie intraveineuse pour cause de non-réactivité à l’IGIV avaient ou développaient des anévrismes. Un patient est décédé.

CONCLUSION :: Certains enfants atteints d’une MK diagnostiquée qui ne respectaient pas la description diagnostique ont développé des anomalies aortocoronariennes. Il faudrait établir un mode diagnostique plus précis pour utiliser l’IGIV de manière plus pertinente, car c’est une ressource coûteuse et de plus en plus rare. Le rôle des corticoïdes demeure incertain, et un essai clinique aléatoire et contrôlé s’impose pour le déterminer.

Keywords: Coronary artery aneurysm; Diagnostic clinical features; Intravenous immunoglobulin; Intravenous methylprednisolone; Kawasaki disease; Vasculitis.