Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical practice guideline

Can Respir J. Nov-Dec 2010;17(6):301-34. doi: 10.1155/2010/704258.

Abstract

Background: Pulmonary embolism is a common condition. Some patients subsequently develop chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Many care gaps exist in the diagnosis and management of CTEPH patients including lack of awareness, incomplete diagnostic assessment, and inconsistent use of surgical and medical therapies.

Methods: A representative interdisciplinary panel of medical experts undertook a formal clinical practice guideline development process. A total of 20 key clinical issues were defined according to the patient population, intervention, comparator, outcome (PICO) approach. The panel performed an evidence-based, systematic, literature review, assessed and graded the relevant evidence, and made 26 recommendations.

Results: Asymptomatic patients postpulmonary embolism should not be screened for CTEPH. In patients with pulmonary hypertension, the possibility of CTEPH should be routinely evaluated with initial ventilation/perfusion lung scanning, not computed tomography angiography. Pulmonary endarterectomy surgery is the treatment of choice in patients with surgically accessible CTEPH, and may also be effective in CTEPH patients with disease in more 'distal' pulmonary arteries. The anatomical extent of CTEPH for surgical pulmonary endarterectomy is best assessed by contrast pulmonary angiography, although positive computed tomography angiography may be acceptable. Novel medications indicated for the treatment of pulmonary hypertension may be effective for selected CTEPH patients.

Conclusions: The present guideline requires formal dissemination to relevant target user groups, the development of tools for implementation into routine clinical practice and formal evaluation of the impact of the guideline on the quality of care of CTEPH patients. Moreover, the guideline will be updated periodically to reflect new evidence or clinical approaches.

HISTORIQUE: L’embolie pulmonaire est un trouble courant. Certains patients se mettent ensuite à faire de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC). Il existe de nombreuses lacunes dans le diagnostic et la prise en charge des patients atteints d’HPTEC, y compris l’absence de sensibilisation, le diagnostic incomplet et le recours erratique aux thérapies chirurgicales et médicales.

MÉTHODOLOGIE: Un groupe interdisciplinaire représentatif d’experts médicaux a entrepris un processus officiel d’élaboration de lignes directrices pour la pratique clinique. Au total, ce groupe a défini 20 enjeux cliniques clés selon la population de patients, l’intervention, le comparateur et les issues (approche PICO). Le groupe a procédé à une analyse bibliographique probante et systématique, évalué et coté les données probantes pertinentes et fait 26 recommandations.

RÉSULTATS: Les patients asymptomatiques après une embolie pulmonaire ne devraient pas subir un dépistage d’HPTEC. Chez les patients atteints d’hypertension pulmonaire, il faudrait évaluer systématiquement la possibilité d’HPTEC par scintigraphie pulmonaire initiale de ventilation et de perfusion plutôt que par angiographie par tomodensitométrie. L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix chez les patients dont l’HPTEC est chirurgicalement accessible et peut également être efficace chez les patients atteints d’HPTEC qui touche les artères pulmonaires plus « distales ». En prévision de l’endartériectomie pulmonaire, l’étendue anatomique de l’HPTEC est mieux évaluée par angiographie pulmonaire de contraste, mais l’angiographie par tomodensitométrie positive peut être acceptable. De nouveaux médicaments indiqués pour traiter l’hypertension pulmonaire peuvent être efficaces pour des patients sélectionnés atteints d’HPTEC.

CONCLUSIONS: Les présentes lignes directrices doivent être diffusées officiellement aux groupes d’utilisateurs ciblés pertinents, doivent s’associer à la mise au point d’outils qui seront adoptés en pratique clinique et doivent faire l’objet d’une évaluation officielle de leurs répercussions sur la qualité des soins aux patients atteints d’HPTEC. De plus, ces lignes directrices seront mises à jour périodiquement pour refléter les nouvelles données probantes ou approches cliniques.

Publication types

  • Practice Guideline
  • Research Support, Non-U.S. Gov't

MeSH terms

  • Chronic Disease
  • Endarterectomy
  • Humans
  • Hypertension, Pulmonary / diagnosis
  • Hypertension, Pulmonary / therapy*
  • Pulmonary Artery / surgery
  • Pulmonary Embolism / diagnosis
  • Pulmonary Embolism / therapy*