Whipple's disease-associated pulmonary hypertension with positive vasodilator response despite severe hemodynamic derangements

Can Respir J. Sep-Oct 2011;18(5):e70-2. doi: 10.1155/2011/365645.

Abstract

Pulmonary hypertension (PH) associated with Whipple's disease (WD-PH) is extremely rare, and the underlying pathophysiological processes are incompletely understood. Alterations in hemodynamics can be severe, with right ventricular (RV) dysfunction being common. A case involving a 23-year-old man with WD-PH who exhibited a dramatic vasodilator response during right heart catheterization despite severely altered pulmonary hemodynamics and concomitant RV dysfunction is reported. While the patient's symptoms responded poorly to treatment with nifedipine and sildenafil, significant improvement in dyspnea, RV dysfunction and pulmonary pressures were noted following antibiotic therapy. The present report highlights that despite severely elevated pulmonary artery pressures and RV dysfunction in WD-PH patients, a highly significant vasodilator response and dramatic improvement with antibiotic therapy may be observed. Furthermore, the case highlights the phenomenon of PH in the setting of inflammation, suggesting that adequate control of the inflammatory response can be accompanied by a marked improvement in hemodynamics in certain types of PH.

L’hypertension pulmonaire (HP) associée à la maladie de Whipple (HP-MW) est d’une extrême rareté, et on n’en comprend pas complètement les processus physiopathologiques sous-jacents. Les altérations hémodynamiques peuvent être importantes, et la dysfonction ventriculaire droite (VD) est courante. Est présenté le cas d’un homme de 23 ans atteint d’HP-MW qui a présenté une réponse vasodilatatrice importante pendant un cathétérisme du cœur droit, malgré une grave perturbation de l’hémodynamique pulmonaire et une dysfonction VD concomitante. Les symptômes ont peu réagi aux traitements à la nifédipine et au sildénafil, mais la dyspnée, la dysfonction VD et les pressions pulmonaires se sont atténuées après l’antibiothérapie. Le présent rapport démontre que, malgré des pressions artérielles pulmonaires élevées et une dysfonction VD chez les patients atteints d’HP-MW, on peut observer une réponse vasodilatatrice hautement significative et une amélioration considérable à l’antibiothérapie. De plus, ce cas fait ressortir le phénomène de l’HP en présence d’inflammation, ce qui laisse supposer qu’un bon contrôle de la réponse inflammatoire peut s’accompagner d’une amélioration marquée de l’hémodynamique dans certains types d’HP.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Bronchodilator Agents / pharmacology
  • Hemodynamics
  • Humans
  • Hypertension, Pulmonary / complications*
  • Hypertension, Pulmonary / drug therapy
  • Hypertension, Pulmonary / physiopathology*
  • Male
  • Nitric Oxide / pharmacology
  • Vasodilation / drug effects
  • Ventricular Dysfunction, Right / physiopathology
  • Whipple Disease / complications*
  • Whipple Disease / diagnosis
  • Whipple Disease / drug therapy
  • Whipple Disease / pathology
  • Whipple Disease / physiopathology
  • Young Adult

Substances

  • Bronchodilator Agents
  • Nitric Oxide