Severe bullous skin diseases: analysis of seven children managed in a burns unit

Ann Burns Fire Disasters. 2006 Dec 31;19(4):180-7.

Abstract

Patients suffering from considerable cutaneous loss must be treated under strict aseptic conditions and with positive pressure ventilation, which is available in burns units. The differentiation of severe bullous skin diseases remains a challenge for the clinician. We report seven cases of severe bullous skin diseases in a paediatric age group treated in a burns unit with the cooperation of a paediatric intensive care unit (King Saud Hospital, Unizah, Kingdom of Saudia Arabia) between 2001 and 2005. Toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome) was encountered in five cases, staphylococcal scalded-skin syndrome in one, and generalized drug eruption in one. The mortality rate was 14% (one of the seven patients). Most of the children presented with about 35% desquamation and 45% intact bullous formation (70-80% total body surface area involvement). The majority presented after the sudden onset of high fever, signs of systemic toxicity, and intense mucocutaneous exfoliation. The diagnosis was confirmed by skin biopsy and culture swabs. All the patients were managed as for mixed second-degree burns with regard to fluid calculation and hydrotherapy. We used the closed technique for dressing. The results are presented, and the literature was searched for similar cases reported in other parts of the world. The importance of diagnosis and appropriate treatment of the condition is emphasized.

Les patients atteints d'importantes pertes cutanées doivent être traités en strictes conditions aseptiques et avec la ventilation à pression positive, qui est disponible dans les unités des brûlés. La différentiation des maladies cutanées bulleuses sévères reste problématique pour le clinicien. Les Auteurs décrivent sept cas de maladies cutanées bulleuses sévères dans un groupe de patients en âge pédiatrique traités dans une unité des brûlures en coopération avec une unité pédiatrique de soins intensifs (Hôpital Roi Saud, Unizah, Royaume d'Arabie Saoudite) entre 2001 et 2005. La nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell) a été identifiée chez cinq patients, le syndrome de la peau ébouillantée staphylococcique chez un patient et l'éruption généralisée due aux médicaments chez un patient. Le taux de mortalité était 14% (un des sept patients). La plupart des petits patients présentaient environ 35% de desquamation et 45% de formation bulleuse intacte (intéressant 70-80% de la surface corporelle totale). Dans la plupart des cas la raison de l'hospitalisation était une brusque attaque de fièvre élevée, des signes de toxicité systémique ou une exfoliation mucocutanée intense. Le diagnostic a été confirmé par la biopsie cutanée et les écouvillons des cultures. La gestion des patients était identique à celle des patients atteints de brûlures de deuxième degré variable pour ce qui concerne le calcul des fluides et l'hydrothérapie. La technique fermée a été utilisée pour les pansements. Les Auteurs présentent leurs résultats, avec une recherche de la littérature pour des cas comparables décrits autre part dans le monde. Les Auteurs concluent en soulignant l'importance du diagnostic et du traitement approprié de la condition prise en considération.

Keywords: ANALYSIS; BULLOUS; BURNS; CHILDREN; DISEASES; MANAGED; SEVEN; SEVERE; SKIN; UNIT.