Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common cause of neurodegenerative dementia in older people, accounting for 10% to 15% of all cases, it occupies part of a spectrum that includes Parkinson's disease and primary autonomic failure. All these diseases share a neuritic pathology based upon abnormal aggregation of the synaptic protein α-synuciein. It is important to identify DLB patients accurately because they have specific symptoms, impairments, and functional disabilities thai differ from other common dementia syndromes such as Alzheimer's disease, vascular cognitive impairment, and frontotemporal dementia. Clinical diagnostic criteria for DLB have been validated against autopsy, but fail to detect a substantial minority of cases with atypical presentations that are often due to the presence of mixed pathology. DLB patients frequently have severe neuroleptic sensitivity reactions, which are associated with significantly increased morbidity and mortality. Cholinesterase inhibitor treatment is usually well tolerated and substantially improves cognitive and neuropsychiatrie symptoms. Although virtually unrecognized 20 years ago, DLB could within this decade become one of the most treatable neurodegenerative disorders of late life.
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda causa más común de demencia neurodegenerative en las personas de edad avanzada y representa el 10% a 15% de todos los casos. Ocupa parte de un espectro que incluye la enfermedad de Parkinson y la insuficiencia autonómica primaria. Todas estas enfermedades comparten una patología neural que se basa en una agregación anormal de la proteína sináptica α-sinucleina. Es importante identificar pacientes con DCL con precisión ya que ellos tienen síntomas específicos, deterioros y discapacidades funcionales que difieren de otros síndromes comunes de demencia como la enfermedad de Alzheimer, el deterioro cognitivo vascular y la demencia frontotemporal. Se han validado criterios diagnósticos clínicos para la DCL mediante la autopsia, pero fallan en la detección de una minoría no despreciable de casos con presentaciones atípicas que a menudo se deben a la presencia de patología mixta. Los pacientes con DCL tienen frecuentemente graves reacciones de sensibilidad a los neurolépticos, las que están asociadas con un aumento significativo de la morbilidad y de la mortalidad. El tratamiento con inhibidores de la colinesierasa en general es bien tolerado y mejora significativamente los síntomas cognitivos y neuropsiquiátricos. Aunque virtualmente la DCL no se reconocía hace 20 años, dentro de esta década podría llegar a ser uno de los trastornos neurodegenerativos más tratables de la vejez.
La démence à corps de Lewy (DCL) représente la deuxième cause la plus fréquente des démences neurodegeneratives chez les sujets âgés, soit 10 à 15 % de l'ensemble des cas. Elle appartient à un éventail qui va de la maladie de Parkinson à la déficience autonome primaire. Toutes ces maladies partagent une pathologie neuronale basée sur une agrégation anormale de la protéine synaptique α-synucléine. Il est important d'identifier avec précision les patients atteints de DCL car leurs symptômes, déficits ou incapacités fonctionnelles sont spécifiques et diffèrent des autres syndromes démentiels courants comme la maladie d'Alzheimer, le déficit vasculaire cognitif et la démence frontotemporale. Les critères diagnostiques cliniques pour la DCL ont été validés par autopsie mais une minorité non négligeable n'est pas détectée, il s'agit de cas atypiques dont la pathologie est souvent mixte. Les patients atteints de DCL ont souvent une hypersensibilité sévère aux neuroleptiques, associée à une morbidité et une mortalité significativement accrues. Le traitement par anticholinestérasiques est habituellement bien toléré et améliore considérablement les symptômes cognitifs et neuropsychiatriques. Bien que pratiquement méconnue il y a 20 ans, la DCL pourrait devenir au cours des 10 ans à venir l'une des maladies neurodégénératives de survenue tardive les plus accessibles au traitement.
Keywords: Lewy body; Parkinson's disease; cholinesterase inhibitor; dementia; diagnosis; treatment; α-synuclein.