Le pityriasis rubra pilaire est un trouble de kératinisation rare dont l’étiopathogénie reste inconnue mais dont l'association avec autres pathologies a été déjà rapportée. Nous rapportons l'observation d'une jeune patiente qui présente un pityriasis rubra pilaire associé à une myasthénie. Traitée par Néostigmine et thymectomie avec bonne évolution sur le plan neurologique. Vu son désir de grossesse un traitement systémique de son pityriasis rubra pilaire n'a pas pu être instauré et l’évolution sous dermocorticoïdes n’était pas très favorable.