Background: Autoimmune hepatitis has diverse clinical phenotypes and outcomes that challenge current diagnostic criteria and management algorithms.
Objectives: To highlight the major difficulties in diagnosis and management, describe the efforts to ease them and encourage further progress in problem solving.
Methods: The MEDLINE database was reviewed for published experiences from 1984 to 2013.
Results: Acute or acute severe (fulminant) hepatitis, asymptomatic mild disease, and histological findings of centrilobular necrosis or bile duct injury can confound diagnosis and treatment. Continuation of conventional therapy until normal liver test results and liver tissue reduces the frequency of relapse, but does not prevent its occurrence. Problematic patients can be identified using mathematical models, clinical phenotype, serological markers and the speed of improvement after treatment; however, their recognition and treatment are inconsistent. Mycophenolate mofetil can rescue patients with azathioprine intolerance but is less effective for refractory disease. Budesonide in combination with azathioprine can be used frontline, but is effective primarily in noncirrhotic, uncomplicated disease. Molecular and cellular interventions are feasible but largely unevaluated.
Discussion: Resolution of the current challenges requires revision of diagnostic criteria, characterization of biological markers that reflect pathogenic pathways, development of dynamic indexes based on changes in disease behaviour, and introduction of new pharmacological, molecular and cellular interventions that have undergone rigorous evaluation.
Conclusion: These challenges reflect important remediable deficiencies in current management.
HISTORIQUE :: L’hépatite auto-immune s’associe à des phénotypes cliniques et des issues variés qui remettent en question les critères diagnostiques et les algorithmes de prise en charge actuels.
OBJECTIFS :: Faire ressortir les principaux problèmes de diagnostic et de prise en charge, décrire les efforts pour les atténuer et favoriser de nouveaux progrès dans la résolution de problèmes.
MÉTHODOLOGIE :: Le chercheur a analysé la base de données MEDLINE pour obtenir les expériences publiées entre 1984 et 2013.
RÉSULTATS :: L’hépatite aiguë ou aiguë sévère (fulminante), la maladie bénigne asymptomatique et les observations histologiques de la nécrose centrolobulaire ou d’une atteinte du canal cholédoque peuvent avoir une influence confusionnelle sur le diagnostic et le traitement. Le maintien du traitement classique jusqu’à l’obtention de tests hépatiques et de tissus hépatiques normaux réduit la fréquence des récidives, mais n’en prévient pas l’occurrence. On peut déceler les patients problématiques au moyen de modèles mathématiques, d’un phénotype clinique, de marqueurs sérologiques et de la vitesse d’amélioration après le traitement. Cependant, leur dépistage et leur traitement ne sont pas constants. Le mofétil de mycophénolate peut aider les patients présentant une intolérance à l’azathioprine, mais est moins efficace en cas de maladie réfractaire. Le budésonide associé à l’azathioprine peut être utilisé en première ligne, mais est surtout efficace en cas de maladie non cirrhotique et non complexe. Les interventions moléculaires et cellulaires sont faisables, mais largement sous-évaluées.
EXPOSÉ :: Pour résoudre les problèmes actuels, il faut revoir les critères diagnostiques, la caractérisation des marqueurs biologiques qui reflètent les voies pathogènes, l’élaboration d’indices dynamiques fondés sur l’évolution du comportement de la maladie et l’adoption de nouvelles interventions pharmacologiques, moléculaires et cellulaires qui ont subi une évaluation rigoureuse.
CONCLUSION :: Ces problèmes reflètent d’importantes lacunes de prise en charge qui peuvent être corrigées.