Investigation and management of non-immune fetal hydrops

J Obstet Gynaecol Can. 2013 Oct;35(10):923-38. doi: 10.1016/s1701-2163(15)30816-1.

Abstract

Objective: To describe the current investigation and management of non-immune fetal hydrops, with a focus on treatable or recurring etiologies.

Outcomes: To provide better counselling and management in cases of prenatally diagnosed non-immune hydrops.

Evidence: Published literature was retrieved through searches of PubMed or MEDLINE, CINAHL, and The Cochrane Library in 2011 using key words (non-immune hydrops fetalis, fetal hydrops, fetal therapy, fetal metabolism). Results were restricted to systematic reviews, randomized controlled trials/controlled clinical trials, observational studies, and significant case reports. Additional publications were identified from the bibliographies of these articles. There were no date or language restrictions. Searches were updated on a regular basis and incorporated in the guideline to May 2012. Grey (unpublished) literature was identified through searching the websites of health technology assessment and health technology-related agencies, clinical practice guideline collections, clinical trial registries, and national and international medical specialty societies.

Benefits, harms, and costs: These guidelines educate readers about the causes of non-immune fetal hydrops and its prenatal counselling and management. It also provides a standardized approach to non-immune fetal hydrops, emphasizing the search for prenatally treatable conditions and recurrent genetic etiologies.

Values: The quality of evidence in this document was rated using the criteria described in the Report of the Canadian Task Force on Preventive Health Care (Table 1).

Recommendations: 1. All patients with fetal hydrops should be referred promptly to a tertiary care centre for evaluation. Some conditions amenable to prenatal treatment represent a therapeutic emergency after 18 weeks. (II-2A) 2. Fetal chromosome analysis and genetic microarray molecular testing should be offered where available in all cases of non-immune fetal hydrops. (II-2A) 3. Imaging studies should include comprehensive obstetrical ultrasound (including arterial and venous fetal Doppler) and fetal echocardiography. (II-2A) 4. Investigation for maternal-fetal infections, and alpha-thalassemia in women at risk because of their ethnicity, should be performed in all cases of unexplained fetal hydrops. (II-2A) 5. To evaluate the risk of fetal anemia, Doppler measurement of the middle cerebral artery peak systolic velocity should be performed in all hydropic fetuses after 16 weeks of gestation. In case of suspected fetal anemia, fetal blood sampling and intrauterine transfusion should be offered rapidly. (II-2A) 6. All cases of unexplained fetal hydrops should be referred to a medical genetics service where available. Detailed postnatal evaluation by a medical geneticist should be performed on all cases of newborns with unexplained non-immune hydrops. (II-2A) 7. Autopsy should be recommended in all cases of fetal or neonatal death or pregnancy termination. (II-2A) Amniotic fluid and/or fetal cells should be stored for future genetic testing. (II-2B).

Objectif : Décrire les moyens actuels de procéder à l’exploration et à la prise en charge de l’anasarque fœtoplacentaire non immune, en mettant l’accent sur les étiologies traitables ou récurrentes. Issues : Offrir de meilleurs services de counseling et de prise en charge en présence de cas d’anasarque non immune identifiés par diagnostic prénatal. Résultats : La littérature publiée a été récupérée par l’intermédiaire de recherches menées dans PubMed, CINAHL et The Cochrane Library en 2011 au moyen de mots clés (« non-immune hydrops fetalis », « fetal hydrops », « fetal therapy », « fetal metabolism »). Les résultats ont été restreints aux analyses systématiques, aux essais comparatifs randomisés / essais cliniques comparatifs, aux études observationnelles et aux exposés de cas significatifs. D’autres publications ont été repérées à partir des bibliographies de ces articles. Aucune restriction n’a été appliquée en matière de date ou de langue. Les recherches ont été mises à jour de façon régulière et intégrées à la directive clinique jusqu’en mai 2012. La littérature grise (non publiée) a été identifiée par l’intermédiaire de recherches menées dans les sites Web d’organismes s’intéressant à l’évaluation des technologies dans le domaine de la santé et d’organismes connexes, dans des collections de directives cliniques, dans des registres d’essais cliniques et auprès de sociétés de spécialité médicale nationales et internationales. Avantages, désavantages et coûts : La présente directive clinique sensibilise les lecteurs aux causes de l’anasarque fœtoplacentaire non immune, ainsi qu’au diagnostic prénatal et à la prise en charge de celle-ci. Elle offre également une approche standardisée envers l’anasarque fœtoplacentaire non immune, en mettant l’accent sur la recherche de troubles pouvant être pris en charge pendant la période prénatale et d’étiologies génétiques récurrentes. Valeurs : La qualité des résultats est évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d’étude canadien sur les soins de santé préventifs (Tableau). Recommandations 1. Toutes les patientes qui présentent une anasarque fœtoplacentaire devraient être orientées sans délai vers un centre de soins tertiaires à des fins d’évaluation. Certains troubles pouvant faire l’objet d’un traitement prénatal constituent une urgence thérapeutique après 18 semaines. (II-2A) 2. L’analyse chromosomique fœtale et le dépistage moléculaire sur microréseau d’ADN devraient être offerts (là où cela s’avère possible) dans tous les cas d’anasarque fœtoplacentaire non immune. (II-2A) 3. Les études d’imagerie devraient comprendre une échographie obstétricale exhaustive (dont des études Doppler artérielles et veineuses fœtales) et une échocardiographie fœtale. (II-2A) 4. Chez les femmes exposées à des risques en raison de leur origine ethnique, des explorations visant des infections fœto-maternelles et l’alpha-thalassémie devraient être menées dans tous les cas d’anasarque fœtoplacentaire inexpliquée. (II-2A) 5. Pour évaluer le risque d’anémie fœtale, la mesure du pic de vitesse systolique de l’artère cérébrale moyenne par étude Doppler devrait être menée chez tous les fœtus hydropiques après 16 semaines de gestation. Lorsque l’on soupçonne la présence d’une anémie fœtale, le prélèvement de sang fœtal et la transfusion intra-utérine devraient être offerts rapidement. (II-2A) 6. Tous les cas d’anasarque fœtoplacentaire inexpliquée devraient être orientés vers des services de génétique médicale, lorsque de tels services sont disponibles. Une évaluation postnatale détaillée devrait être menée par un généticien médical pour tous les nouveau-nés présentant une anasarque non immune inexpliquée. (II-2A) 7. La tenue d’une autopsie devrait être recommandée dans tous les cas d’interruption de grossesse ou de décès fœtal ou néonatal. (II-2A) Du liquide amniotique et/ou des cellules fœtales devraient être conservés aux fins de la tenue d’un futur dépistage génétique. (II-2B).

Keywords: fetal hydrops; fetal metabolism; fetal therapy; non-immune hydrops fetalis.

Publication types

  • Practice Guideline
  • Review

MeSH terms

  • Autopsy
  • Echocardiography
  • Female
  • Humans
  • Hydrops Fetalis / diagnosis
  • Hydrops Fetalis / etiology*
  • Hydrops Fetalis / therapy*
  • Pregnancy
  • Prenatal Care
  • Prognosis
  • Ultrasonography, Doppler
  • Ultrasonography, Prenatal