Background: Acquired haemophilia is an uncommon condition caused by the development of clotting factor inhibitors. To eliminate them, immunosuppressive therapy with corticosteroids and cytotoxic drugs is required.
Methods: We describe a case of rituximab use in acquired haemophilia refractory to conventional therapy in a 63 year old male patient with chronic hepatitis C virus infection who was receiving treatment with pegylated-interferon-a-2a plus ribavirin.
Results: After 21 weeks of antiviral therapy, the patient was admitted to hospital with a large haematoma in the abdominal muscles. Factor VIII level was zero and inhibitor titer was 345 Bethesda units. Oral immunosuppressive therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide was administered for 1 month, with limited improvement. Therefore, cyclophosphamide was replaced by a four once-weekly dose of intravenous rituximab. Two months later, factor VIII level was normal and inhibitor titer was undetectable.
Conclusion: Rituximab may be useful for the treatment of acquired haemophilia resistant to standard therapy.
Antecedentes: la hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente causado por el desarrollo de inhibidores del factor de coagulación. Para eliminarlos, se requiere tratamiento con corticoides y fármacos citotóxicos. Métodos: describimos el caso del uso de rituximab en hemofilia adquirida refractaria al tratamiento convencional en un hombre de 63 años con infección crónica por el virus de la hepatitis C y que estaba recibiendo tratamiento con interferón pegilado a-2a y ribarivina. Resultados: tras 21 semanas de tratamiento antivírico, el paciente fue ingresado en el hospital por un gran hematoma en la musculatura abdominal. La concentración de factor VIII era nula y el título de inhibidor fue de 345 unidades Bethesda. Se administró tratamiento inmunosupresor oral con metilprednisolona y ciclofosfamida durante 1 mes, con escasa mejoría. Así pues, se sustituyó la ciclofosfamida por una dosis semanal de rituximab intravenoso. Dos meses después, la concentración de factor VIII se normalizó y el título de inhibidor era indetectable. Conclusión: Rituximab puede ser útil en el tratamiento de la hemofilia adquirida resistente al tratamiento estándar.
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