Prevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Japan

J Epidemiol. 2014;24(6):494-9. doi: 10.2188/jea.JE20140059. Epub 2014 Aug 23.


Background: Previous studies have reported a high incidence of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in endemic foci in the Kii Peninsula, Japan. However, little is known about the ALS frequency in the whole country. Furthermore, the presence of ethnic variation in the incidence of ALS remains unknown.

Methods: We conducted a nationwide survey of ALS frequency in 2013 to estimate its annual prevalence and incidence. ALS was diagnosed based on the El Escorial Criteria. The study period was the 2009 fiscal year, from April 2009 to March 2010. To compare the incidence of ALS among prefectures, standardized incidence ratios (SIRs) and 95% confidence intervals (CIs) were calculated under the assumption of Poisson distribution.

Results: The annual crude prevalence and incidence rates per 100 000 people per year were 9.9 (95% CI 9.7-10.1) and 2.2 (95% CI 2.1-2.3), respectively. The age group with the highest prevalence as well as incidence was 70-79 years, and the male-female ratio was approximately 1.5. The annual incidence rate adjusted for age and sex using the 2000 U.S. standard population was 2.3 (95% CI 2.2-2.4) per 100 000 people. Some prefectures had significantly high SIRs: Okinawa, Nara and Wakayama in the Kii Peninsula, and Niigata for males; Kumamoto for females.

Conclusions: This is the first report on the annual prevalence and incidence of ALS in the representative population of Japan. We identified some prefectures with a high incidence of ALS. However, the incidence of ALS in the Japanese population was much lower than in the Caucasian populations of Europe and North America.

背景:: 先行研究では、紀伊半島に筋萎縮性側索硬化症(ALS)の高い罹患の集積があったとの報告などがあるが、日本全体でのALSの頻度についてはよくわかっていない。さらに、ALSの罹患に人種間の差があるかどうかについても、よくわかっていない。

方法:: 我々は、ALSの年間有病率と罹患率を推定するために、ALSの頻度に関する全国調査を2013年に実施した(回収率100%)。本研究におけるALSとは、対象年度(2009年度(2009年4月1日~2010年3月31日))にEl Escorial の診断基準にもとづき診断されたものを言う。なお、ALSの罹患率を比較するにあたり、ポアソン分布をするという前提のもとで、標準化罹患率と95%信頼区間を算出した。

結果:: 2009年度の粗有病率(/10万人/年)と粗罹患率(/10万人/年)は、それぞれ9.9(9.7—10.1)と2.2(2.1—2.3)であった。年齢別にみると、粗有病率および粗罹患率ともに、70歳代で最も高く、性別をみると、男性の方が女性より約1.5倍ほど高かった。47都道府県別に標準化罹患比をみてみると、男性では沖縄、奈良、和歌山、新潟、女性では熊本で高かった。人種間の比較を行うために、米国の2000年基準人口を用いて標準化罹患率(/10万人/年)を求めたところ、2.3(2.2—2.4)という結果であった。

結論:: 本研究は、日本人における年間有病率および罹患率に関する、初めての報告と言える。国内においては、一部の都道府県に高い罹患率が見られ、ALSの罹患に地域差が示唆された。海外との比較においては、欧米の白色人種に比べると、その罹患率は極めて低いことが示唆された。

Publication types

  • Research Support, Non-U.S. Gov't

MeSH terms

  • Adolescent
  • Adult
  • Aged
  • Aged, 80 and over
  • Amyotrophic Lateral Sclerosis / epidemiology*
  • Child
  • Child, Preschool
  • Female
  • Health Surveys
  • Humans
  • Incidence
  • Infant
  • Infant, Newborn
  • Japan / epidemiology
  • Male
  • Middle Aged
  • Prevalence
  • Young Adult