Background: Liver disease is the third leading cause of mortality in patients with cystic fibrosis (CF). However, detection of CF-associated liver disease (CFLD) is challenging.
Objective: To evaluate the diagnostic performance of noninvasive methods for the detection of CFLD with a focus on transient elastography (TE).
Methods: Patients at the Adult CF Clinic of Calgary and Southern Alberta (n=127) underwent liver stiffness measurement (LSM) by TE using the FibroScan (FS, Ecosens, France) M probe; aspartate aminotransferase to platelet ratio index (APRI) and FibroTest (FT) scores were also calculated. The diagnostic performance of these tools for the detection of CFLD (defined as two or more the following criteria: abnormal liver biochemistry, hepatomegaly or sonographic abnormalities other than steatosis) were compared using the area under ROC curves.
Results: Forty-seven percent of the cohort was male. The median age was 27 years (interquartile range [IQR] 22 to 37 years) and body mass index 21 kg⁄m(2) (IQR 19 kg⁄m(2) to 23 kg⁄m(2)); 25% of patients were on ursodeoxycholic acid and 12% had undergone lung transplantation. The prevalence of CFLD was 14% (n=18). FS was successful in all patients; one (0.8%) patient had poorly reliable results (IQR⁄M >30% and LSM ≥7.1 kPa). Compared with patients without CFLD (n=109), individuals with CFLD had higher median LSM according to FS (3.9 kPa [IQR 3.4 to 4.9 kPa] versus 6.4 kPa [IQR 4.4 to 8.0 kPa]), APRI (0.24 [IQR 0.17 to 0.31] versus 0.50 [IQR 0.22 to 1.18]) and FT scores (0.08 [IQR 0.05 to 1.5] versus 0.18 [IQR 0.11 to 0.35]; all P<0.05). Area under ROC curve for FS, APRI and FT for the detection of CFLD were 0.78 (95% CI 0.65 to 0.92), 0.72 (95% CI 0.56 to 0.87) and 0.76 (95% CI 0.62 to 0.90) (P not significant). At a threshold of >5.2 kPa, the sensitivity, specificity, positive and negative predictive values of LSM according to FS for detecting CFLD were 67%, 83%, 40% and 94%, respectively.
Conclusions: FS, APRI and FT were useful noninvasive methods for detecting CFLD in adults.
HISTORIQUE :: Les maladies hépatiques sont la troisième cause de mortalité en importance chez les patients atteints de fibrose kystique (FK). Il est toutefois difficile de dépister les maladies hépatiques qui s’associent à la FK (MHFK).
OBJECTIF :: Évaluer le rendement diagnostique de méthodes non invasives pour déceler les MHFK, en s’attardant sur l’élastographie transitoire (ÉT).
MÉTHODOLOGIE :: Les patients de la clinique de FK pour adultes de Calgary et du sud de l’Alberta (n=127) ont subi une mesure de dureté du foie (MDF) par ÉT au moyen de la sonde M de FibroScan (FS, Ecosens, France). Les chercheurs ont également calculé le score de l’indice du ratio entre l’aspartate-aminotransférase et les plaquettes (APRI) et le score du FibroTest (FT). Ils en ont comparé le rendement diagnostique pour déceler la MHFK (définie comme au moins deux des critères suivants : biochimie hépatique anormale, hépatomégalie ou autres anomalies sonographiques qu’une stéatose) à l’aide des surfaces sous la courbe ROC.
RÉSULTATS :: La cohorte, dont 47 % étaient de sexe masculin, avait un âge médian de 27 ans (plage interquartile [PIQ] de 22 à 37 ans) et un indice de masse corporelle de 21 kg/m2 (PIQ de 19 kg/m2 à 23 kg/m2). De plus, 25 % des patients prenaient de l’acide ursodésoxycholique et 12 % avaient subi une transplantation pulmonaire. La prévalence de MHFK était de 14 % (n=18). La FS a pu être exécutée chez tous les patients, mais les résultats d’un patient (0,8 %) étaient peu fiables (PIQ/M>30 % et MDF ≥7,1 kPa). Par rapport aux patients sans MHFK (n=109), ceux ayant une MHFK présentaient une MDF médiane plus élevée selon la FS (3,9 kPa [PIQ 3,4 à 4,9 kPa] par rapport à 6,4 kPa [PIQ 4,4 à 8,0 kPa]), et les scores d’APRI (0,24 [PIQ 0,17 à 0,31] par rapport à 0,50 [PIQ 0,22 à 1,18]) et de FT (0,08 [PIQ 0,05 à 1,5] par rapport à 0,18 [PIQ 0,11 à 0,35]; tous les P<0,05). La surface sous la courbe ROC de la FS, de l’APRI et du FT pour déceler la MHFK correspondait à 0,78 (95 % IC 0,65 à 0,92), 0,72 (95 % IC 0,56 à 0,87) et 0,76 (95 % IC 0,62 à 0,90) (P non significatif). À un seuil de plus de 5,2 kPa, la sensibilité, la spécificité et les valeurs prédictives positives et négatives de la MDF par FS pour déceler la MHFK s’élevaient à 67 %, 83 %, 40 % et 94 %, respectivement.
CONCLUSIONS :: La FS, l’APRI et le FT se sont révélés des méthodes non invasives utiles pour déceler la MHFK chez les adultes.