[Prognostic factors related to mortality of children with atresia of bile ducts]

Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2015;53 Suppl 3:S270-83.
[Article in Spanish]

Abstract

Background: The biliary atresia (BA) is the end result of a destructive and idiopathic inflammatory process affecting the intrahepatic and extrahepatic bile ducts, leading to fibrosis and biliary cirrhosis. The objective was to identify factors associated with mortality in children with BA.

Methods: Observational, longitudinal, analytical and retrospective study carried out in patients with biliary atresia treated between 2008 and 2012 in a tertiary care hospital from the Instituto Mexicano del Seguro Social.

Results: A total of 66 patients with BA; 49 were girls (74.2 %), 47 underwent hepatic portoenterostomy (or Kasai procedure: KP), the age at delivery was 4.5 months. When comparing the groups with and without KP, the lower age at the time of delivery, the age of diagnosis, a lower score on the PELD score and the Child-Pugh for the group with Kasai were statistically significant. Patients who died had a PELD score statistically higher (median 20) than those who lived (median 13), p = 0.004. The factor directly related with the mortality was the history of KP with an OR of 0.17 (95 % CI 0.04-0.71, p = 0.016).

Conclusions: The prognosis of children with BA remains gloomy because they are diagnosed in late stages. The most important factor associated with mortality in these patients is to perform KP.

Introducción: la atresia de vías biliares (AVB) es el resultado final de un proceso destructivo, idiopático e inflamatorio que afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos, dando lugar a fibrosis y progresivamente a cirrosis biliar. El objetivo fue identificar los factores relacionados con la mortalidad en niños con AVB. Métodos: estudio observacional, longitudinal, analítico y retrospectivo aplicado a pacientes con diagnóstico de atresia de vías biliares atendidos entre los años 2008 y 2012 en hospital de tercer nivel. Resultados: se incluyeron un total de 66 pacientes con AVB; 49 (74.2 %) fueron niñas. Solo se realizó operación de Kasai a 47, la edad al momento del envío fue de 4.5 meses. Al comparar los grupos con y sin Kasai, resultaron estadísticamente significativas la edad menor al momento del envío y la edad del diagnóstico, así como un menor puntaje en el PELD score y en el CHILD-PUGH para el grupo con Kasai. Los pacientes que fallecieron tuvieron una calificación de PELD estadísticamente mayor (mediana 20) que los que vivieron (mediana 13), p = 0.004. El factor relacionado directamente con la mortalidad, fue el antecedente de cirugía de Kasai con una RM de 0.17 (IC 95 %: 0.04-0.71; p = 0.016). Conclusiones: el pronóstico de los niños con AVB continúa siendo sombrío, dado que se diagnostican en etapas tardías. El factor más importante relacionado con la mortalidad en estos pacientes es la realización de cirugía de Kasai.

Keywords: Biliary atresia; Hepatic portoenterostom; Mortality; Prognosis.

Publication types

  • Observational Study

MeSH terms

  • Adolescent
  • Biliary Atresia / diagnosis
  • Biliary Atresia / mortality*
  • Biliary Atresia / surgery
  • Child
  • Child, Preschool
  • Delayed Diagnosis / mortality
  • Female
  • Humans
  • Infant
  • Longitudinal Studies
  • Male
  • Mexico / epidemiology
  • Portoenterostomy, Hepatic
  • Prognosis
  • Retrospective Studies
  • Risk Factors