[Lymphocytes B and primary immunodeficiencies]

Rev Alerg Mex. Jan-Mar 2016;63(1):58-70. doi: 10.29262/ram.v63i1.139.
[Article in Spanish]

Abstract

Primary antibody deficiencies represent the most frequent genetic diseases of the immune system and the first to be recognized along immunology history. The antibodies were recognized as part of the humoral immune system long ago, and after immunoglobulin discovery, the first antibody immunodeficiency were recognized and named as "agammaglobulinemia", followed by the common variable immunoendeficiency and the hyper-IgM syndrome. The following discoveries in immunology history made possible the understanding of these pathologies, for example: the discoveries of B cells, pre-B cells, the signaling pathway directed by the antigen receptor and many other cellular and molecular mechanisms. Primary antibody deficiencies have been studied for a long time and the discoveries of new syndromes have been helpful in the understanding of immunological mechanisms that take place in our organism. Then, this manuscript pretends to review the relevant findings in the history of immunology, focused on the B cells and the connection with the description of representative clinical entities of primary antibody deficiencies. The aim of this manuscript is to show to the reader that the generation of scientific knowledge has a direct application in the understanding of the molecular mechanisms that are affected in these diseases.

Las inmunodeficiencias primarias de anticuerpos representan las enfermedades genéticas del sistema inmunitario más frecuentes y las primeras en ser reconocidas durante la historia de la inmunología. Los anticuerpos se reconocieron como parte de la respuesta inmunitaria humoral desde hace más de un siglo, tiempo después de su descubrimiento se reconoció la primera inmunodeficiencia primaria de anticuerpos: la agammaglobulinemia, seguida por la inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgM. Los descubrimientos subsecuentes en la historia de la inmunología facilitaron el entendimiento de la patología de estas enfermedades; por ejemplo, el descubrimiento de los linfocitos B, de las células B inmaduras en médula ósea, de la señalización del receptor de antígeno en estas células, entre muchos otros mecanismos celulares y moleculares. Las inmunodeficiencias humorales se han estudiado ampliamente y también han apoyado los avances científicos para la comprensión de los mecanismos inmunológicos que tienen lugar en nuestro organismo. Esta revisión documental pretende revisar los hallazgos relevantes en la historia del linfocito B y su conexión con el descubrimiento de nuevas inmunodeficiencias primarias de anticuerpos con el objetivo de mostrar que la generación del conocimiento científico tiene una aplicación directa en el entendimiento de los mecanismos moleculares que se ven afectados en este tipo de defectos.

Keywords: B cells; agammaglobulinemia; genetic diseases of the immune system; primary antibody deficiencies.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Agammaglobulinemia / immunology*
  • B-Lymphocytes / immunology*
  • Humans
  • Immunologic Deficiency Syndromes / immunology*