Segmental absence of intestinal muscle with ileal web in an extremely low birth weight infant: case report

Arch Argent Pediatr. 2016 Apr;114(2):e108-10. doi: 10.5546/aap.2016.eng.e108. Epub 2016 Apr 1.
[Article in English, Spanish]

Abstract

Spontaneous intestinal perforations are localized perforations without the typical clinical, radiological, and histopathological features of necrotizing enterocolitis. Spontaneous intestinal perforation is a recently defined clinical entity. The best-known risk factor is prematurity. It is seen 2-3% in very low birthweight infants and 5 % of extremely low birthweight infants. Herein we report an extremely low birthweight infant with spontaneous intestinal perforation, segmental absence of intestinal muscle and an ileal web as an underlying cause. We aimed to draw attention to the segmental absence of intestinal muscle which is rare but increasingly reported cause of spontaneous intestinal perforation and the importance of histopathologic examination of surgical specimens.

Las perforaciones intestinales espontáneas son perforaciones localizadas sin las características clínicas, radiológicas e histopatológicas típicas de la enterocolitis necrosante. La perforación intestinal espontánea es una entidad clínica de reciente definición. El factor de riesgo más conocido es la prematurez. Se presenta en el 2-3% de los recién nacidos de muy bajo peso al nacer y en el 5% de los neonatos de extremadamente bajo peso. En este artículo presentamos el caso de un recién nacido de extremadamente bajo peso al nacer con perforación intestinal espontánea, ausencia segmentaria del músculo intestinal y membrana ileal como causas subyacentes. Nuestro objetivo es llamar la atención a la ausencia segmentaria del músculo intestinal, una afección rara pero que se informa cada vez más como causa de perforación intestinal espontánea, y a la importancia del examen histopatológico de las muestras obtenidas durante una cirugía.

Keywords: Ileal web; Intestinal muscle; Preterm infant; Spontaneous intestinal perforation.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Humans
  • Infant, Extremely Low Birth Weight*
  • Infant, Newborn
  • Infant, Premature
  • Intestinal Perforation / diagnosis*
  • Intestines / pathology
  • Male
  • Muscle, Smooth / pathology*
  • Risk Factors