[Primary cardiac hemangioendothelioma: early diagnosis and surgical resection]

Rev Med Inst Mex Seguro Soc. May-Jun 2016;54(3):392-6.
[Article in Spanish]

Abstract

Background: The term hemangioendothelioma encompasses all tumors that derive from the endothelium of blood vessels. It has an uncertain prognosis, and it is always considered as a low-grade malignancy.

Clinical case: Male, 23, who was admitted to the emergency room with chest pain, intermittent paroxysmal nocturnal dyspnea and malaise. He denied having a history of degenerative diseases, and had a weight loss of 6 kg in two months. Chest X-rays suggested pericardial effusion. Patient presented a tendency to hypotension tamponade, which was solved with subxiphoid puncture, and drain 800 mL of liquid from ancient hematological parameters. He presented a tumor in the right atrium of 8x4 cm, attached to the anterior wall of the atrium without involucre of interatrial septum. When patient underwent surgery, it was identified a tumor lesion in the anterior wall of right appendage. It was done the resection of the tumor and of 70% of the right atrial appendage. The latter was replaced with bovine pericardium. Patient showed good outcome; it was discharged after 10 days of follow-up surgery for six months in the outpatient clinic.

Conclusion: The hemangioendothelioma is a vascular tumor of unpredictable behavior, and whose origin rarely comes from the heart. A timely detection, and a radical surgical resection is, so far, the more acceptable management, given the worldwide little experience for handling this type of tumor. Our experience suggests an aggressive clinical approach and surgical removal within the first hours of the suspected diagnosis for the greatest chance of complete resection and reducing the risk of recurrence.

Introducción: el hemangioendotelioma engloba todos los tumores que derivan del endotelio de los vasos sanguíneos. Es de pronóstico incierto y siempre se considera como una lesión maligna de bajo grado. Caso clínico: paciente masculino de 23 años que ingresó a urgencias con dolor retroesternal intermitente, disnea paroxística nocturna y ataque al estado general. Negó antecedentes crónico-degenerativos y tuvo pérdida ponderal de 6 kg en dos meses. Las pruebas sugirieron derrame pericárdico. Presentó tendencia a la hipotensión por tamponade, resuelta con punción subxifoidea, y drenaje de 800 mL de líquido de características hemáticas antiguas. El paciente presentó un tumor de la aurícula derecha de 8 x 4 cm, dependiente de la pared anterior de la aurícula, sin involucro de septum interatrial. Al someter al paciente a cirugía, se identificó lesión tumoral en la pared anterior de orejuela derecha. Se hizo resección del tumor y del 70 % de la orejuela derecha, sustituida con parche de pericardio bovino. El paciente presentó buena evolución; egresó a los 10 días de la cirugía con seguimiento por seis meses en la consulta externa. Conclusión: estamos ante un tumor vascular oncológicamente impredecible y que rara vez se origina en el corazón. Una detección oportuna y la resección quirúrgica radical es el manejo más aceptado ante la poca experiencia que hay a nivel mundial para lidiar con esta entidad. Sugerimos un abordaje clínico agresivo y la extirpación quirúrgica dentro de las primeras horas de la sospecha diagnóstica para obtener la mayor posibilidad de resección total y la reducción del riesgo de recidiva.

Keywords: Epithelioid hemangioendothelioma; Heart; Neoplasms.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Early Diagnosis
  • Heart Atria / surgery
  • Heart Neoplasms / diagnosis*
  • Heart Neoplasms / surgery
  • Hemangioendothelioma / diagnosis*
  • Hemangioendothelioma / surgery
  • Humans
  • Male
  • Young Adult