Giant cell hepatitis associated with direct Coombs' test-positive hemolytic anemia is a rare condition of childhood and the pathogenesis remains unclear. An autoimmune activation and loss of self-tolerance in these patients may be the underlying pathology related to the response of some of the patients to immunosuppressive treatment. Herein, we report the clinical presentation and course of three consecutive patients with this rare condition. We conclude that serum ferritin at diagnosis may be used for prediction of the outcome.
Direk Coombs’ testi pozitif hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit birlikteliği çocukluk çağında patogenezi tam olarak aydınlatılmamış nadir bir durumdur. Bu hastaların bir kısmının immünosupresif tedaviye cevap veriyor olması otoimmün aktivasyon ya da kendi antijenlerine karşı tolerans kaybının patogenezde sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bu makalede bu nadir duruma sahip üç hastanın başvuru özellikleri ve takibi sunulmuştur. Başvuru anındaki serum ferritin değerinin hastanın prognozunu belirlemede kullanılabileceği önerilmiştir.