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Case Reports
. 2016 Sep 27;25:32.
doi: 10.11604/pamj.2016.25.32.10356. eCollection 2016.

[Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis (PLCH) Revealed by Pneumothorax: About a Case]

[Article in French]
Affiliations
Free PMC article
Case Reports

[Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis (PLCH) Revealed by Pneumothorax: About a Case]

[Article in French]
Hafsa Sajiai et al. Pan Afr Med J. .
Free PMC article

Abstract

Langerhans cell histiocytosis is a rare disease of unknown etiology characterized by the infiltration of Langerhans cells in one or more organs. It has a polymorphic clinical presentation. We report the case of Mr R.Y, age 22, with 8 pack year history of smoking, admitted to hospital with complete spontaneous right-sided pneumothorax. Chest drainage was performed with good evolution. Control chest CT scan showed multiple diffuse cyst formations, predominant in the upper lobes. Lab and imaging tests were performed in order to detect systemic histiocytosis with negative results. Patient's evolution was marked by pneumothorax recurrence; pleurodesis and lung biopsy were performed which confirmed the diagnosis. The diagnosis of Langerhans cell histiocytosis should be evoked in front of pneumothorax associated with lung cystic. The diagnosis is easy in front of a suggestive clinical and radiological picture. Nevertheless, therapeutic options are limited and pneumothorax recurrence is common.

L’histiocytose langerhansienne est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules de type Langerhans. Elle a une présentation clinique polymorphe. Nous rapportons le cas de Mr R.Y, âgé de 22 ans, tabagique à 8 PA, admis pour pneumothorax total spontané droit. Un drainage thoracique a été réalisé avec bonne évolution. La TDM thoracique de contrôle a objectivé de multiples formations kystiques diffuses prédominant aux lobes supérieurs. Un bilan a été réalisé à la recherche d’une histiocytose systémique mais s’est révélé négatif. L’évolution était marquée par la récidive du pneumothorax, le recours à une pleurodèse et la réalisation d’une biopsie pulmonaire qui a confirmé le diagnostic. Le diagnostic de l’HistiocytoseLangerhansienne doit être évoqué devant un pneumothorax sur poumon kystique. Le diagnostic est aisé devant un tableau clinique et radiologique évocateur. Néanmoins, les possibilités thérapeutiques restent limitées et la récidive du pneumothorax est fréquente.

Keywords: Histiocytosis; cyst; pneumothorax.

Conflict of interest statement

Conflits d’intérêts Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Figures

Figure 1
Figure 1
Radiographie thoracique montrant un pneumothorax total droit sur poumon kystique
Figure 2
Figure 2
Radiographie thoracique après drainage montrant des lésions kystiques bilatérales
Figure 3
Figure 3
TDM thoracique montrant des lésions pulmonaires kystiques bilatérales

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References

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