We present a case of regional analgesia utilized in a 43-year-old woman with Bernard-Soulier syndrome (BSS) undergoing a Nuss procedure for the treatment of pectus excavatum. BSS is an extremely rare bleeding disorder (1:1,000,000) associated with prolonged bleeding times, giant platelets, and thrombocytopenia. Due to the rare incidence and heterogeneity in bleeding predisposition due to BSS, there is no clear consensus in management of such cases, and to our knowledge, utilization of regional analgesic techniques have not been described in the literature. The Nuss procedure is considered "minimally" invasive, and epidural analgesia is frequently utilized at our institution. Due to our patient's heterozygous presentation of BSS and mild history of bleeding, a modified perioperative multimodal analgesic plan was chosen which included bilateral single injection paravertebral nerve blocks (PVBs). Our report describes successful utilization of PVBs in a patient with BSS and our approach to this rare hereditary condition.
Am prezentat utilizarea analgeziei regionale în cazul unei paciente de 43 de ani cu sindrom Bernard-Soulier (BSS), supusă procedurii Nuss pentru tratamentul toracelui excavat. BSS reprezintă o afecţiune hemoragică extrem de rară (1:1 000 000) asociată cu prelungirea timpului de sângerare, trombocite gigante şi trombocitopenie. Nu există un consens clar de tratament al acestor cazuri, datorită incidenţei reduse şi heterogenităţii în predispoziţia de sângerare din BSS, iar, din câte ştim, utilizarea tehnicilor de anestezie regională nu au fost descrise în literatură pentru aceste cazuri.Procedura Nuss este considerată minim invazivă, iar analgezia peridurală este frecvent utilizată în instituţia noastră. Datorită formei heterozigote de BSS prezentată de pacienta noastră, cu antecedente medii de sângerare, s-a utilizat un plan de analgezie multimodală perioperator modificat, care a inclus câte un bloc paravertebral (PVB) bilateral.Prezentarea noastră descrie utilizarea cu succes a PVB în cazul unei paciente cu BSS şi abordarea noastră în faţa acestei rare maladii ereditare.
Keywords: Bernard-Soulier syndrome; Nuss procedure; coagulopathy; paravertebral nerve block.