Rhinocerebral mucormycosis is an acute, rapidly fatal, fungal infection, classically involving the nasal mucosa and paranasal sinuses. It is an aggressive, opportunistic infection that frequently progresses to involve the orbit and cerebrum. Cerebral extension in immunocompromised patients is almost universally fatal. There are limited data on mucormycosis in pediatric immunocompromised patients in the literature, with only few reports on rhinocerebral involvement. The immunocompromised patients described in this report presented with suspected periorbital and nasal cellulitis, progressing rapidly to necrotic changes in nasal tissue and oral palatal mucosa. In these patients, the surgical resection of mucormycosis-infected tissue followed by flap reconstruction combined with medical treatment effectively treated the infection, allowed for the rapid resumption of chemotherapy and dramatically improved the quality of life for both the patient and their family.
La mucormycose rhinocérébrale est une infection fongique aiguë qui devient vite fatale et qui touche généralement les muqueuses nasales et les sinus paranasaux. C’est une infection agressive et opportuniste qui évolue souvent pour toucher l’orbite et le cerveau. Chez les patients immunodéprimés, l’atteinte cérébrale est presque toujours fatale. Les données sur la mucormycose chez les patients immunodéprimés d’âge pédiatrique sont limitées dans les publications, et seulement quelques articles traitent de l’atteinte rhinocérébrale. Les patients immunodéprimés décrits dans le présent rapport ont consulté à cause d’une présomption de cellulite périorbitale et nasale qui a évolué rapidement vers une nécrose des tissus nasaux et de la muqueuse oropalatine. Chez ces patients, la résection chirurgicale des tissus infectés par la mucormycose suivie d’une reconstruction par lambeau combinée à un traitement médical, a favorisé la résolution de l’infection, ce qui a permis une reprise rapide de la chimiothérapie et a considérablement amélioré la qualité de vie du patient et de sa famille.
Keywords: craniofacial reconstruction; flap reconstruction; hematological malignancy; immunocompromised; mucormycosis; pediatric; surgical resection.