Still's disease is a rare multifactorial disease associated with systemic inflammation. Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease are both pediatric and respectively adult forms of the disease with a cut-off age of 16 years. The disease is characterized by the following features : hectic fever > 39° C, arthralgia or arthritis, rash, neutrophilia and systemic inflammation. The prognosis of the disease is functional and vital. The evolution over time is variable : regression, evolution by relapses with regression at term and chronic joint evolution. This focus describes the two forms of the disease, their complications and the therapeutic options.
La maladie de Still est une maladie rare multifactorielle et associée à une inflammation systémique. L’arthrite juvénile idiopathique systémique et la maladie de Still de l’adulte sont les deux formes respectivement pédiatrique et adulte de la maladie, avec un âge seuil de 16 ans. Elle est caractérisée par les quatre éléments suivants : fièvre hectique > 39° C, arthralgies ou arthrites, éruption cutanée, neutrophilie et inflammation systémique. Le pronostic de la maladie est fonctionnel et vital. L’évolution au cours du temps est variable : régression, évolution par poussées avec régression à terme et évolution articulaire chronique. Cette mise au point décrit les deux formes de la maladie, leurs complications et les principes de leur prise en charge thérapeutique.