[Common variable immunodeficiency and its association with memory B-cell defects]

Rev Alerg Mex. Apr-Jun 2018;65(2):171-177. doi: 10.29262/ram.v65i2.356.
[Article in Spanish]

Abstract

Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic immunodeficiency in adulthood. CVID diagnosis is by exclusion and should be considered in patients of any age who have hypogammaglobulinemia of unknown origin. Numerous patients with CVID show alterations in the development of B lymphocytes, both in plasma cells and memory cells. The absence of memory B cells suggests an insufficient germinal reaction, which can be associated with a blockade of the transition of T1 cells into T2 in patients with IDCV, owing to B-cell activating factor (BAFF) receptor deficiency. In patients with IDCV, memory B cell alterations with isotype change favor the development of concomitant comorbidities such as lymphadenopathy, splenomegaly, autoimmunity and granulomatous disease, and multiple classifications that use memory B cells in common have therefore been made trying to generate a classification of patients with IDCV, as well as to establish prognostic factors.

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común en la edad adulta. El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en pacientes de cualquier edad que presenten hipogammaglobulinemia sin causa conocida. Numerosos pacientes con IDCV presentan alteraciones en el desarrollo de los linfocitos B, tanto en las células plasmáticas como de memoria. La ausencia de células B de memoria sugiere una reacción germinal insuficiente que puede asociarse con bloqueo de la transición de células T1 a T2 en pacientes con IDCV, debido a deficiencia del receptor BAFF (factor activador de linfocitos B). En pacientes con IDCV, las alteraciones en las células B de memoria con cambio de isotipo favorecen el desarrollo de comorbilidades concomitantes como linfadenopatía, esplenomegalia, autoinmunidad y enfermedad granulomatosa, por lo que se han realizado múltiples clasificaciones de IDCV que utilizan en común a las células B de memoria para intentar establecer factores pronósticos.

Keywords: Common variable immunodeficiency; Memory B cells; Phenotypes.

MeSH terms

  • B-Lymphocytes / immunology*
  • Common Variable Immunodeficiency / immunology*
  • Humans
  • Immunologic Memory