Primary biliary cholangitis (PBC) is an autoimmune liver disease which affects primarily women and is characterized by progressive destruction of small intrahepatic bile ducts. Most common symptoms are fatigue and pruritus. Diagnostic hallmarks are cholestasis and positive antimitochondrial antibodies. The first-line therapy is ursodeoxycholic acid (UDCA), with excellent results when started at an early stage. Nevertheless, 30‑40 % of patients do not achieve a complete biochemical response with UDCA. In these cases, the adjunction of obeticholic acid can be discussed. Fibrates appear to be a promising alternative. Liver transplantation yields excellent outcomes in advanced cases.
La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie chronique auto-immune, caractérisée par une destruction progressive des voies biliaires intrahépatiques de petit calibre qui affecte majoritairement les femmes. La CBP se manifeste principalement par une fatigue ainsi qu’un prurit et se traduit au premier plan par une cholestase. L’élément clé du diagnostic est la présence d’autoanticorps antimitochondries. Le traitement de choix est l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Il est primordial de le débuter à un stade précoce de la maladie. Néanmoins, 30‑40 % des patients ne répondent pas à l’AUDC. L’acide obéticholique peut être envisagé dans cette situation. Les fibrates ont montré des résultats encourageants. Au stade avancé de la maladie, la transplantation hépatique est la seule intervention curative, avec d’excellents résultats.