Background: Primary lymphedema represents a condition which affects the lymph vessels and their cells without any pathologic patient history leading to soft tissue swelling. They are described in the literature three types: congenital primary lymphedema, or Milroy disease, lymphedema praecox, which occurs in puberty, and lymphedema tarda, when, the same symptoms, develop over 35 years old patients. The aim of this paper is to present a modified Kimmoth's original procedure for a praecox lymphedema by introducing an omental flap in the resorptive area.
Case report: We present a case of 18 year-old patient with a significant lymphedema of the lower limbs and genitalia associated with high-symptomatic under-knee and scrotal ulcerative, necrotic and inflammatory lesions. The ultrasound and computed-tomography scans showed bilateral hypertrophic lymph-nodes in the inguinal and external iliac areas. Considering this diagnosis we decided to perform a physiologic lymph drainage by combining the enteromesenteric bridge with the omental transposition. The postoperative course was favorable without wound complications. Three months after, it was resected the remnant scrotal sclero-lymphatic tissue. 3 years after surgery, the clinical follow-up showed a significant reduced lymphedema with 10 cm shank / 15 cm thigh circumference lost.
Conclusions: The enteromesenteric bridge combined with the omental flap proved to be efficient in ensuring the lymphatic drainage in a case with proximal lymphatic occlusion.
Key words: Enteromesenteric bridging operation, Omental flap transposition, Primary lymphedema.
colpisce i vasi linfatici e le loro cellule senza alcuna storia patologica del paziente che porti a rigonfiamento dei tessuti molli. Di solito presentano un storia familiare di trasmissione di geni autosomici o recessivi. L’edema linfatico congenito, o malattia di Milroy, rappresenta il 20% degli edemi linfatici primari. Quando un edema linfatico si presenta durante la pubertà e continua a svilupparsi fino ai 35 anni, appartiene a una diversa categoria di edemi linfatici primari: edema linfatico precoce. I sintomi riguardano l’area anatomica al di sotto della circonferenza addominale. Nella letteratura, il termine malattia di Meige, o sindrome di Meige, si riferisce ad entrambe le condizioni, ma di solito principalmente all’edema linfatico primario precoce. Il terzo tipo di edema linfatico primario è l’edema linfatico tardivo, in cui i sintomi appaiono in pazienti al di sopra dei 35 anni di età. Quest’ultimo è la tipologia più rara di edema linfatico primario. L’operazione del ponte entero-mesenterico è considerata essere una tecnica chirurgica adatta solo per il trattamento dell’edema linfatico primario, ma nella letteratura medica i riferimenti riguardanti tale procedura sono molto rari. Lo scopo di questo articolo è di presentare una variante della procedura di Kimmoth per il trattamento dell’edema linfatico primario precoce attraverso l’inserimento di un flap omentale all’interno delle aree di riassorbimento. Presentiamo il caso di un paziente di 18 anni con un edema linfatico primario considerevole agli arti inferiori ed ai genitali associato con lesioni ulcerative, necrotiche ed infiammatorie nelle zone dello scroto ed al di sotto delle ginocchia. La tomografia computerizzata e la scansione ad ultrasuoni hanno mostrato linfonodi ipertrofici in entrambi i lati, sia a livello dell’area iliaca esterna che a livello dell’area inguinale, senza alcuna massa linfatica prossimale, in sede periaortica o intorno ai vasi iliaci. La linfoscintigrafia con radionuclide non era disponibile, ma si è arrivati alla conclusione che la tomografia computerizzata associata ai sintomi clinici sia indicativa della diagnosi dell’occlusione linfatica prossimale. Alla luce della diagnosi si è deciso di intervenire con un drenaggio linfatico fisiologico, combinando il ponte entero-mesenterico con la trasposizione omentale. Abbiamo modificato tale tecnica applicandola ad un paziente con edema linfatico primario precoce dovuto ad occlusione linfatica prossimale. Al fine di bypassare l’occlusione linfatica retroperitoneale abbiamo creato un’area linforragica pelvica alla quale sono stati applicati il ponte entero-mesenterico ed un flap omentale per permettere il drenaggio della linfa. Il decorso post operatorio è stato positivo e privo di complicazioni riguardanti le ferite. Il gonfiore agli arti è scomparso e le lesioni infiammatorie ai genitali ed agli arti sono guarite in meno di 20 giorni. A distanza di tre mesi il rimanente tessuto sclero linfatico scrotale è stato rimosso. A tre anni dall’operazione il follow- up clinico non ha mostrato alcun ripresentarsi del linfedema. CONCLUSIONE: La nostra nuova tecnica consiste nel creare un’area linforragica pelvica lesionando bilateralmente sia i linfonodi iliaci che ingunali . Tale procedura assicura lo sbloccarsi della stasi linfatica sia negli arti inferiori che nella zona perineale. Inoltre, abbiamo aggiunto un flap omentale al fine di aumentare il flusso di assorbimento della linfa. Usando questa nuova tecnica non abbiamo riscontrato alcuna complicazione postoperatoria, né nell’immediato né a lungo termine, ed abbiamo ottenuto risultati duraturi, con la completa scomparsa dell’edema linfatico.