One of the most common and potentially threatening manifestations of granulomatosis with polyangiitis (GPA) is orbital lesion.
Purpose: To study the clinical course and prognosis of orbital lesions of various localization in GPA patients. Material and me-thods. The study included 226 patients with GPA, 74 of them with orbital lesion. Ophthalmic examination consisted of visual acuity test, biomicroscopy, ophthalmoscopy, exophthalmometry and ocular mobility test. Visualization was done using multislice computed tomography and/or magnetic resonance tomography and/or ultrasound examination.
Results: Among the patients of the study group, in 35.1% the lesion was limited to dacryoadenitis, in 4.0% of patients - to myositis, and 70.8% had extensive inflammatory orbital masses. Patients with orbital masses had systemic disease in 51.1%, compared to 7.7% in dacryoadenitis (p=0.00). Clinical progression in patients with orbital masses was characterized by severe exophthalmos, periorbital swelling and hyperemia. Patients with dacryoadenitis, on the contrary, had only mild symptoms. Patients with orbital masses had unfavorable prognosis. There were only three patients with myositis in the study group, so the data on them is limited; their clinical symptoms included light periorbital swelling, exophthalmos, strabismus, painful binocular diplopia and eye movement restriction. The disease was recurring in two cases.
Conclusion: Patients with orbital involvement in GPA may have different course of the disease depending on the localization of inflammation.
Поражение орбиты является одним из самых частых и потенциально опасных для зрения проявлений гранулематоза с полиангиитом (ГПА). Цель - изучить особенности клинической картины при различной локализации поражения орбиты у пациентов с ГПА. Материал и методы. В исследование включено 226 пациентов с ГПА, 74 из них с поражением орбиты. Офтальмологический осмотр пациентов включал проверку остроты зрения, измерение уровня внутриглазного давления, исследование границ поля зрения, а также биомикроскопию, офтальмоскопию, экзофтальмометрию, исследование подвижности глазного яблока. В качестве визуализирующих методов применяли мультиспиральную компьютерную томографию, и/или магнитно-резонансную томографию, и/или ультразвуковое исследование. Результаты. У 35,1% пациентов поражение ограничивалось развитием дакриоаденита, у 4,0% - миозита, а у остальных 70,8% определялось объемное воспалительное образование орбиты. У последних заболевание носило системный характер - 51,1 против 7,7% (р=0,00) пациентов с дакриоаденитом. Клиническое течение было тяжелым и характеризовалось выраженным экзофтальмом, отеком и покраснением периорбитальных тканей. У пациентов с дакриоаденитом симптомы в целом были не столь выраженными. Исход заболевания также был хуже у пациентов с объемным образованием орбиты. Данные о пациентах с миозитом в рамках ГПА ограничены тремя пациентами. Из клинических симптомов в активной фазе наблюдались незначительный периорбитальный отек, экзофтальм, косоглазие, мучительное бинокулярное двоение, выраженное ограничение подвижности заинтересованных мышц. В двух случаях заболевание носило рецидивирующий характер. Заключение. Пациенты с поражением орбиты при ГПА могут характеризоваться различным клиническим течением заболевания в зависимости от локализации воспаления.
Keywords: dacryoadenitis; granulomatosis with polyangiitis; myositis; orbital mass lesion.