Cochleosaccular (Scheibe) dysplasia in dogs: A temporal bone study

Can J Vet Res. 2019 Jan;83(1):11-16.

Abstract

The objective of this study was to evaluate any otopathologic changes in temporal bone specimens from dogs with deafness related to cochleosaccular (Scheibe) dysplasia (CSD). We used the canine temporal bone collections of the Otopathology Laboratory at the University of Minnesota and of the Massachusetts Eye and Ear Infirmary at Harvard University in Boston. Our morphometric analysis included measuring the areas of the stria vascularis and the spiral ligament and counting the number of spiral ganglion cells. In addition, we noted the presence of the organ of Corti and cochlear hair cells, assessed the location of Reissner's membrane and the saccular membrane, and counted the number of both Type I and Type II vestibular hair cells in the macule of the saccule and vestibular ganglion cells. In the group of specimens from dogs with cochleosaccular dysplasia, we observed generalized degeneration in the cochlea and a significantly decreased number of Type I and Type II vestibular hair cells and vestibular ganglion cells. As hereditary deafness is presently untreatable with known therapeutic methods, dogs with cochleosaccular dysplasia should not be considered for breeding. Future therapeutic approaches, such as stem cell therapies, should be designed to target all the elements of the cochlea in addition to the saccule as it was found that both are affected in dogs with CSD.

L’objectif de la présente étude était d’évaluer tous changements otopathologiques dans des spécimens d’os temporal provenant de chiens avec surdité reliée à de la dysplasie cochléosacculaire (Scheibe) (DCS). Nous avons utilisé la collection d’os temporal canin du Otopathology Laboratory à l’Université du Minnesota et du Massachusetts Eye and Ear Infirmary de l’Université Harvard à Boston. Notre analyse morphométrique incluait de mesurer les régions de la stria vascularis et du ligament spiral et de compter le nombre de cellules du ganglion spiral. De plus, nous avons noté la présence de l’organe de Corti et des cellules ciliées cochléaires, évalué la localisation de la membrane de Reissner et de la membrane sacculaire, et compté le nombre de cellules ciliées vestibulaires de Type I et Type II dans la macule du saccule et les cellules vestibulaires ganglionnaire. Dans le groupe de spécimens provenant de chiens avec dysplasie cochléosacculaire, nous avons observé une dégénérescence généralisée de la cochlée et une diminution significative du nombre de cellules ciliées de Type I et Type II et ces cellules du ganglion vestibulaire. Étant donné que la surdité héréditaire est présentement non-traitable par des méthodes thérapeutiques connues, les chiens avec de la dysplasie cochléosacculaire ne devraient pas être utilisés pour la reproduction. Des approches thérapeutiques futures, telles que les thérapies avec des cellules souches, devraient être planifiées afin de cibler tous les éléments de cochlée en plus du saccule étant donné qu’il a été démontré que les deux sont affectés chez les chiens avec DCS.(Traduit par Docteur Serge Messier).

MeSH terms

  • Animals
  • Cochlea / pathology*
  • Dog Diseases / genetics
  • Dog Diseases / pathology*
  • Dogs
  • Hearing Loss, Sensorineural / genetics
  • Hearing Loss, Sensorineural / pathology
  • Hearing Loss, Sensorineural / veterinary*
  • Retinal Ganglion Cells
  • Temporal Bone / pathology*