Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare vascular lung disease with a complex etiopathogeny characterized by an increased pulmonary arterial pressure of 25 mmHg or above assessed by right heart catheterization. The diagnosis is difficult due to the atypical presentation with shortness of breath requiring a sequential approach bringing at the end the clinician to perform a right heart catheterization. Nowadays, several therapies have proven to be efficient for treating PAH. Recently, international recommendations have moved to an initial combination therapy reducing the overall morbi-mortality of the patients. Therefore, early therapy appears to be a priority in PAH underlying the need for increasing the global knowledge around PAH.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. D’étiopathogénie pléomorphe, elle est définie par une majoration de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) à une valeur supérieure ou égale à 25 mmHg, mesurée par cathétérisme cardiaque droit, sans majoration de la pression capillaire pulmonaire (PCP) ou pression artérielle pulmonaire occluse (PAPo), en l’absence de causes cardiaques et/ou respiratoires. Le diagnostic est rendu difficile par la présentation insidieuse et le caractère aspécifique des symptômes de la maladie. L’approche diagnostique est basée sur une suspicion échocardiographique et clinique, puis une approche séquentielle nécessitant, in fine, une mesure hémodynamique invasive. Au fil des dernières années, de nouvelles thérapeutiques ont été développées pour traiter l’HTAP. La stratégie actuelle recommande l’utilisation de combinaisons médicamenteuses dès que le diagnostic est établi. Dans ce contexte et au vu de l’impact significatif sur la morbi-mortalité des patients souffrant d’HTAP, il apparaît primordial d’instaurer au plus vite une thérapeutique spécifique dès la réalisation du diagnostic.
Keywords: Pulmonary hypertension; Right heart failure; Pulmonary arterial hypertension.