Update on primary brain tumours Abstract. Primary brain tumors comprise a heterogeneous group of clinically, histologically and molecularly distinct entities. The World Health Organisation (WHO) revised the classification of tumors of the central nervous system in 2016 and defined molecular markers for the diagnosis of some entities. For example, co-deletion of chromosome arms 1 p and 19 q now defines oligodendrogliomas, irrespective of their histopathological appearance. Astrocytomas are segregated into such with mutated isocitrate dehydrogenase (IDH) and better prognosis, and such with IDH wildtype, which also comprise the vast majority of glioblastomas, the most common and prognostically least favorable malignant primary brain tumors in adults. Here, we provide an overview of the most common primary brain tumor entities and implications of the 2016 classification for the clinical management. Moreover, we provide an outlook on novel therapeutic approaches.
Zusammenfassung. Hirneigene Tumoren sind eine heterogene Gruppe klinisch, histologisch und molekular sehr unterschiedlicher Entitäten. Mit der 2016 überarbeiteten Klassifikation der hirneigenen Tumoren wurden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erstmals molekulare Marker zur Diagnosestellung einzelner Tumoren definiert, die teilweise der histologischen Beurteilung übergeordnet wurden. So ist beispielsweise das Oligodendrogliom durch den gleichzeitigen Verlust der Chromosomenarme 1 p und 19 q definiert, ungeachtet des histopathologischen Befundes. Astrozytome werden seit 2016 unterteilt in solche mit mutierter Isozitratdehydrogenase (IDH) und besserer Prognose sowie solche mit Wildtyp-IDH-Status, die mit der grossen Mehrzahl der Glioblastome auch die häufigste und prognostisch ungünstigste Entität umfassen. Hier werden neben einem kurzen Überblick über die häufigsten Entitäten hirneigener Tumoren die wichtigsten Neuerungen und therapeutischen Implikationen der WHO-Klassifikation von 2016 zusammengefasst. Zudem wird ein Ausblick auf neue Therapieansätze gegeben.