Aim: To determine the optimal surgical approach in patients with abdominal and retroperitoneal manifestations of Recklinghausen's disease.
Material and methods: There were 4 patients (3 women and 1 man) with neurofibromatosis type I who were treated at Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
Results: There were 3 robot-assisted procedures: excision of retroperitoneal tumors (plexiform neurofibroma and schwannoma) in 2 cases and right adrenal pheochromocytoma in 1 patient. We also included 1 clinical case of conventional surgery for neurofibromatosis type I followed by multiple gastrointestinal stromal duodenal and intestinal tumors. In one case, postoperative period was complicated by fluid accumulation in the bed of previously removed tumor that required US-assisted drainage. Postoperative period was uneventful in other cases.
Conclusion: Robot-assisted surgery is safe and effective in patients with Recklinghausen's disease followed by single abdominal and retroperitoneal tumors. It is more expedient to choose conventional technique for multiple tumors located in different parts of retroperitoneal space or abdominal cavity.
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) - наследственное (аутосомно-доминантное заболевание), вызванное мутацией гена NF1. Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства при болезни Реклингхаузена встречаются редко.
Цель исследования: Выбор оптимального метода хирургического лечения у пациентов с проявлениями болезни Реклингхаузена в брюшной полости и забрюшинном пространстве.
Материал и методы: В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского хирургическое лечение выполнено 4 пациентам (3 женщины и 1 мужчина) с нейрофиброматозом I типа.
Результаты: Выполнены 3 робот-ассистированные операции по удалению 2 неорганных забрюшинных опухолей (плексиформная нейрофиброма и шваннома) и 1 феохромоцитомы правого надпочечника. В исследование также включено одно клиническое наблюдение традиционного хирургического вмешательства по поводу множественных гастроинтестинальных стромальных опухолей двенадцатиперстной и тонкой кишки на фоне нейрофиброматоза I типа. В одном случае послеоперационный период осложнился формированием жидкостного скопления в ложе удаленной опухоли, что потребовало проведения дренирования под УЗ-контролем. В остальных случаях послеоперационный период протекал без осложнений.
Заключение: Проведение робот-ассистированных операций в лечении проявлений нейрофиброматоза I типа в забрюшинном пространстве и брюшной полости безопасно и эффективно у пациентов с болезнью Реклингхаузена при наличии единичных образований. При множественных опухолях, расположенных в разных отделах забрюшинного пространства или брюшной полости, целесообразно выбирать традиционный вариант оперативного вмешательства.
Keywords: gastrointestinal stromal tumor; pheochromocytoma; plexiform neurofibroma; robot-assisted surgery; schwannoma; von Recklinghausen disease.