Macrophage activation syndrome (MAS) is a multisystemic disorder resulting from an over-activation of the immune system leading to a more or less diffuse macrophagic infiltration into the tussues. Clinical signs including fever, hepatosplenomegaly, adenopathy are associated with abnormal values in laboratory test results (bi or pancytopenia, hepatic cytolysis, elevated LDH levels, coagulopathy) and hemophagocytosis. In children, it can be primary or secondary to several disorders. We report the case of a 16-year old patient admitted to the Department of Pediatrics with febrile leukopenia associated with impaired general condition and circular erythematous lesions spread to the lower limbs. The diagnosis of macrophage activation syndrome was retained based on clinical signs, laboratory test results and cytological results. Skin biopsy of these lesions showed subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. The purpose of this study is to insists on the peculiarities of this clinical case given the rarity of this type of subcutaneous T-cell lymphoma, much more in this age group. We want to highlight the importance of suspecting subcutaneous T-cell lymphoma in patients with MAS associated with subcutaneous erythematous lesions because this could be life threatening.
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une atteinte multisystémique, liée à une intense activation du système immunitaire correspondant à une infiltration plus ou moins diffuse des tissus par des macrophages activés. Il associé des signes cliniques (fièvre, hépato splénomégalie, adénopathie) et des anomalies biologiques (bi ou pancytopénie, cytolyse hépatique, élévation des LDH, coagulopathie) à une hémophagocytose .Il peut être primaire chez l'enfant ou secondaire à diverses affections. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 16 ans admis au service de pédiatrie pour leucopénie fébrile avec altération de l'état général et des lésions érythémateuses circulaires étendues au niveau des membres inférieurs. Le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique était retenu devant les signes cliniques, biologiques et cytologiques compatibles. La biopsie cutanée de ces lésions était en faveur d'un lymphome T sous-cutané type panniculite. A travers ce travail nous insistons sur la particularité de cette observation clinique vu la rareté de ce type de lymphome T sous cutanée et beaucoup plus au cours de cette tranche d'âge, ainsi sur l'intérêt de penser au lymphome T sous cutanée devant un SAM qui pourrait mettre en jeu le pronostic vital, lorsque il est associé à des lésions sous cutanée érythémateuses.
Keywords: Subcutaneous T-cell lymphoma; macrophage activation syndrome; panniculitis.