Granulomatöse Dermatosen umfassen ein breites Spektrum ätiologisch und klinisch heterogener Dermatosen, deren Gemeinsamkeit in einem histologisch von Histiozyten- bzw. Makrophagen-Akkumulation geprägten Bild liegt. Die Pathogenese der einzelnen Krankheitsbilder ist unvollständig verstanden. Als Mechanismus wird zumeist ein Reaktionsmuster des Organismus auf einen immunogenen Stimulus angenommen. Antigenpräsentierende Zellen und der Einfluss unterschiedlicher Zytokine spielen eine Schlüsselrolle. Erkenntnisse zu granulomatösen Reaktionen unter iatrogener Immunmodifikation sowie bei genetisch determinierten Schwächen der Immunabwehr verbessern unser Verständnis granulomatöser Reaktionsmuster. Üblicherweise werden infektiöse granulomatöse von nicht-infektiösen granulomatösen Dermatosen unterschieden. Der vorliegende Artikel behandelt granulomatösen Dermatosen ohne nachweislich kausalen Erregerbezug. Zu den klassischen Vertretern nicht erregerbedingter granulomatöser Dermatosen zählen das Granuloma anulare, die Necrobiosis lipoidica und die kutane Sarkoidose. Granulomatöse Dermatosen können kutane Manifestation einer systemischen Erkrankung darstellen oder mit einer solchen assoziiert sein. neoplastischen Erkrankungen, können das Bild einer granulomatösen Dermatose imitieren. Das klinische Bild ist entsprechend der pathogenetischen Vielfalt heterogen, insgesamt jedoch meist charakteristisch für das jeweilige Krankheitsbild. Die Diagnosestellung erfordert regelhaft eine gute klinisch-pathologische Korrelation. Die Behandlung orientiert sich an der Pathogenese und erfolgt oft antientzündlich. Allerdings besteht meist eine unzureichende Datenlage und der dermale Charakter der Erkrankung erschwert die topische Behandlung.