Introduction: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease caused by accumulation of proteinaceous material in the alveolar spaces. The most common mechanism implied is the development of antibodies directed to granulocyte macrophage colony stimulating factor (GM-CSF). which inhibits activation of alveolar macrophage, thereby causing accumulation of surfactant. Standard treatment is considered to be whole lung lavage (WLL).
Object: We present the case of a 47 years old woman referred for lung transplantation because of combined lung fibrosis and emphysema. Diagnose was change to respiratory failure secondary to PAP. We performed a single cession bilateral WLL under venous-venous ECMO. After a 5 years follow up, the patients remains asymptomatic and with normal pulmonary physiology.
Conclusions: The case highlights the importance of careful examination of previous diagnoses, in particular of cases referred for lung transplantation and provides factibility of performing single session bilateral WLL without causing right heart failure.
Introducción: la proteinosis alveolar es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de material proteináceo en los espacios alveolares. El principal mecanismo implicado es el desarrollo de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que impide la activación del macrófago alveolar y genera acumulación de surfactante. Su tratamiento estándar es el lavado pulmonar total (LPT).
Objetivo: presentar el caso de una mujer de 47 años derivada para trasplante pulmonar por sospecha de combinación de fibrosis y enfisema. Se realizó el diagnóstico insuficiencia respiratoria por proteinosis alveolar pulmonar severa y se realizó tratamiento con lavado pulmonar total bilateral, secuencial y en una sola sesión bajo ECMO veno-venoso. A 5 años del tratamiento, la paciente se encuentra asintomática y con fisiología pulmonar normal.
Conclusiones: el caso resalta la importancia de evaluar cuidadosamente el diagnóstico de todos los pacientes, en especial los que son derivados a trasplante pulmonar y muestra la factibilidad de realizar el lavado pulmonar total bajo ECMO veno-venoso sin producir claudicación del ventrículo derecho.
Keywords: extracorporeal membrane oxygenation; lung diseases; interstitial; respiratory.
Universidad Nacional de Córdoba.