Striking Visualization of Diffuse Congenital Nesidioblastosis on Ga-68 DOTATATE PET/CT

Mol Imaging Radionucl Ther. 2019 Jun 24;28(2):83-85. doi: 10.4274/mirt.galenos.2018.38039.

Abstract

“Nesidioblastosis”, later renamed as “persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy” presents as either focal or diffuse neo-differentiation of pancreatic Langerhans islet cells from the ductal epithelium. Differentiation of focal disease from diffuse involvement is crucial for optimal disease management. The current methods used to differentiate the two forms pre-operatively are invasive techniques. The definite role of imaging modalities to differentiate diffuse versus focal form has not yet been proven. Herein, we report a 15 day-old infant having diffuse nesidioblastosis, successfully demonstrated by Ga-68 DOTATATE positron emission tomography/computed tomography imaging that was histopathologically confirmed.

Pankreasın Langerhans ada hücrelerinin duktus epitelinden yeniden farklılaşması olan “nesidioblastosis”, yeni adlandırılmasıyla “yenidoğanın inatçı hiperinsülinemik hipoglisemisi”, fokal ya da diffüz olarak iki şekilde görülebilir. Fokal formun diffüz olandan ayırt edilmesi hastalığın doğru yönetimi için son derece önemlidir. Bu iki formun cerrahi öncesi ayrımında kullanılan güncel metodlar invaziftir. Görüntülemenin diffüz formu fokal olandan ayırt etmedeki rolü tam olarak ortaya konamamıştır. Burada, Ga-68 DOTATATE pozitron emisyon tomografi/bilgisayarlı tomografi görüntüleme ile başarılı bir şekilde gösterilen ve histopatolojik olarak da doğrulanan diffüz nesidioblastosis hastası 15 günlük bir infant olgusunu sunduk.

Keywords: Nesidioblastosis; hyperinsulinemic hypoglycemia; differential diagnosis; Ga-68 DOTATATE PET/CT.