Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist eine sehr seltene Tumorentität. Nichtsdestotrotz stellt es das häufigste kutane Sarkom dar. Das DFSP ist ein Tumor fibroblastischen Ursprungs und durch ein langsames, unterminierendes, lokal destruktives Wachstum charakterisiert. Eine Metastasierung ist selten. Das klinische Bild ist uncharakteristisch, so dass die Erstdiagnose oftmals verzögert gestellt wird. Die Biopsie und anschließende histopathologische Untersuchung ist daher von essenzieller Bedeutung für die Diagnosestellung eines DFSP. Die Standardtherapie im Primärtumorstadium ist die chirurgische Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 1 bis 2 cm. Kleinere Sicherheitsabstände sind mit einem erhöhten Lokalrezidivrisiko verbunden. Inoperable oder metastasierte Tumoren können bestrahlt werden. Bei 80-90 % der DFSP liegt eine Genfusion vor, die zu einer konstitutiven Aktivierung des PDGF-b-Signalweges führt. Daher ist die molekular zielgerichtete Therapie gegen PDGF-β eine wirksame Therapieoption bei inoperabel ausgedehnten oder metastasierten DFSP. Die erste und bislang einzige Substanz mit einer Zulassung zur Systemtherapie des DFSP ist der Multikinaseinhibitor Imatinib mit einer objektiven Ansprechrate von 50 % im Rahmen klinischer Studien.