We report the case of a 67 years old patient with a history of gastric adenocarcinoma who died in a context of severe dyspnea and whose autopsy will confirm the diagnosis of a Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy (PTTM). PTTM is a fatal pulmonary complication associated to multiple cancers. It starts with an acute or subacute respiratory failure quickly evolving towards fatal thrombo-embolic pulmonary hypertension and right heart failure. Pre-mortem diagnosis is difficult and not frequent because the pathology is rare, the underlying neoplastic disease is not always known, clinical and radiological signs are not specific and progression is fast. When made soon enough, PTTM diagnosis avoids useless and sometimes harmful medication. In some cases, an improvement of patient's symptoms and comfort is observed. Some studies described several months of extended survival.
Nous rapportons le cas d’un patient de 67 ans avec un antécédent d’adénocarcinome gastrique décédé dans un contexte de dyspnée majeure et dont l’autopsie confirmera la présence d’une microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire (Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy - PTTM). La PTTM est une complication pulmonaire fatale associée à de multiples cancers. Elle se présente par une insuffisance respiratoire d’installation aiguë ou subaiguë, évoluant rapidement vers une hypertension thrombo-embolique pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite fatales. Le diagnostic ante-mortem est difficile et rarement posé car la pathologie est rare. L’affection néoplasique sous-jacente n’est pas toujours connue, les signes cliniques et radiologiques sont peu spécifiques et son évolution est rapide. Réalisé à temps, le diagnostic permet, néanmoins, d’éviter une médication inefficace et parfois délétère. Dans certains cas, on observe une amélioration des symptômes et de l’inconfort du patient et, parfois, une survie prolongée de quelques mois.
Keywords: Acute respiratory failure; Acute right heart failure – Autopsy; Pulmonary hypertension; PTTM.