[Mast cell activation syndrome. About a clinical case]

Rev Alerg Mex. Oct-Dec 2019;66(4):504-509. doi: 10.29262/ram.v66i4.587.
[Article in Spanish]

Abstract

Background: Monoclonal mast cell activation syndrome is included in mast cell activation disorders in which, after a diagnostic process, it is not possible to meet the required criteria for a diagnosis of systemic mastocytosis.

Clinical case: A 73-year-old woman who presented two events of anaphylaxis 15 minutes after the intake of yucca; with a positive skin test, elevated tryptase, and mast cells with abnormal phenotype in the bone marrow biopsy, and without criteria for systemic mastocytosis.

Conclusion: The diagnosis of monoclonal mast cell activation syndrome requires high clinical suspicion for patients with recurrent anaphylaxis and elevated tryptase, for whom joint management with hematology is essential.

Antecedentes: Entre los desórdenes de activación mastocitaria se incluye el síndrome de activación monoclonal de mastocitos, que no cumple con los criterios requeridos para hacer el diagnóstico de mastocitosis sistémica. Caso clínico: Mujer de 73 años que presentó dos cuadros de anafilaxia 15 minutos después del consumo de yuca, con prueba cutánea positiva, triptasa elevada y mastocitos con fenotipo anormal en la biopsia de médula ósea, sin criterios de mastocitosis sistémica. Conclusiones: El diagnóstico de síndrome de activación monoclonal de mastocitos requiere alta sospecha clínica ante pacientes con anafilaxia recurrente y triptasa elevada, en quienes es indispensable el manejo conjunto con hematología.

Keywords: Anaphylaxis; Mastocytosis; Tryptase.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Aged
  • Female
  • Humans
  • Mastocytosis / diagnosis*