Background: Uterine sarcomas are mesenchymal tumors; they are rare, representing less than 2-3% of all uterine malignancies. Among them, we can define four types: leiomyosarcoma (LMS), endometrial stromal sarcoma (ESS), Adenosarcoma and Carcinosarcoma. This last type was recently reclassified by FIGO as a Mullerian type of the endometrial adenocarcinoma. Therefore, today only the first three types are histologically considered.
Methods: In this paper, we reported a case of simultaneous presence of three different rare neoplasms in the same surgical specimen, resulting from a hysterectomy of a premenopausal woman. The woman presented to the ED with a six-months history of vaginal bleeding. Given the complexity of the clinical picture, we suggested hospitalization in our Department of Gynecology, to perform appropriate diagnostic tests. Because of the persistent hemorrhage and the absence of required fertility preservation, a laparotomic hysterectomy with bilateral annessiectomy was performed.
Results: The postoperative histology of the specimen described the myoma at the fundus as a leiomyosarcoma. The myoma of the uterine anterior wall appeared as an endometrial stromal sarcoma of low-grade. Moreover, an intramural cavernous hemangioma of 3 cm in diameter was reported at the uterine corpus.
Conclusion: All these described pathologies have no specific clinic characteristics; the most common symptom is abnormal uterine bleeding. To date, hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy are the standards of care in the management of all early stage uterine sarcomas. To our knowledge, cases of LMS, ESS and cavernous haemangioma coexisting in the same patient have not been reported in literature to date. The pathogenesis of this combination remains to be elucidated. Key words: Cavernous hemangioma, Endometrial stromal sarcoma, Leiomyosarcoma, Uterine sarcomas.
I sarcomi uterini sono rari tumori mesenchimali e rappresentano meno del 2-3% di tutte le neoplasie uterine. Tra questi, possiamo definire quattro tipi: leiomiosarcoma (LMS), sarcoma stromale endometriale (ESS), adenosarcoma e carcinosarcoma. Quest’ultimo tipo è stato recentemente riclassificato dalla FIGO come sottotipo mulleriano di adenocarcinoma endometriale. Pertanto, oggi solo i primi tre tipi sono considerati da un punto di vista istologico. Nel nostro caso, riportiamo un caso di presenza simultanea di tre diverse neoplasie rare nello stesso campione chirurgico, risultante da un’isterectomia di una paziente in età pre-menopausale. La donna giungeva presso il nostro centro con un’anamnesi positiva per sanguinamento vaginale da sei mesi. Data la complessità del quadro clinico, abbiamo suggerito il ricovero nel nostro Dipartimento di Ginecologia, per eseguire test diagnostici appropriati. A causa della persistente emorragia e dell’assenza di necessità di conservare la fertilità, è stata eseguita un’isterectomia laparotomica con annessiectomia bilaterale. Esame anatomopatologico del pezzo chirurgico ha descritto il mioma del fondo uterino come leiomiosarcoma. Il mioma della parete anteriore è risultato essere un sarcoma stromale endometriale di basso grado. È stato inoltre riportato un emangioma cavernoso intramurale di 3 cm di diametro a livello del corpus uterino. Tali patologie descritte non hanno caratteristiche cliniche specifiche; il sintomo più comune è il sanguinamento uterino anomalo. Ad oggi, l’isterectomia con annessiectomia bilaterale rappresenta lo standard di cura per tutti i sarcomi uterini in fase iniziale. Per quanto noto, ad oggi non sono stati riportati in letteratura casi di LMS, ESS ed emangioma cavernoso coesistenti nella stessa paziente. La patogenesi di questa combinazione resta da chiarire.