Background: The coexistence of myeloproliferative neoplasms (MPNs), specifically essential thrombocythemia and lymphoproliferative neoplasms, are a very rare finding with a frequency < 1%.
Case report: We present the case of a woman with diagnosis of mycosis fungoides early stage IB, of 5 months of evolution, she received systemic treatment based on methotrexate orally for 4 months; after this, she started with important thrombocythemia reaching up to 1 200 000/mm3 platelets and leukocytosis ranging from 10 000 - 13000/mL. A study protocol for chronic myeloproliferative disease was performed, reporting 90% cellular bone biopsy, erythroid myeloid ratio 5:1, 25 megakaryocytes per mm3, some with hyperlobed nuclei, and giant nuclei. Karyotype: 46XX. PCR without expression of BCR/ABL. JAK 2 positive. The diagnosis of essential thrombocythemia was concluded.
Conclusions: There are several hypotheses seeking to elucidate the etiopathogenesis of the coexistence of myeloproliferative and lymphoproliferative neoplasms, some claim that they are precursors of the same multipotential stem cell, while others support that they are the result of a coincidence. More molecular studies are required to elucidate this unknown.
Introducción: la coexistencia de neoplasias mieloproliferativas (NMPs), específicamente la trombocitemia esencial y las neoplasias linfoproliferativas, son un hallazgo muy raro, con una frecuencia menor al 1%.
Caso clínico: presentamos el caso de una mujer con diagnóstico de micosis fungoides en etapa temprana IB de 5 meses de evolución, recibió tratamiento sistémico a base de metotrexate vía oral por 4 meses; posteriormente, inicia con trombocitemia importante llegando hasta 1 200 000/mm3 plaquetas y leucocitosis oscilando entre 10 000 - 13 000/mL. Se realizó protocolo de estudio para enfermedad mieloproliferativa crónica, en la biopsia de hueso se encontró celularidad del 90%, relación mieloide eritroide 5:1, megacariocitos 25 por mm3, algunos con núcleos hiperlobulados y núcleos gigantes. Del estudio de cariotipo se detectó 46XX y la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) no detectó expresión de BCR/ABL. JAK 2 positivo. Se concluyó con diagnóstico de trombocitemia esencial.
Conclusión: existen varias hipótesis que buscan dilucidar la etiopatogenia de la coexistencia de neoplasias mieloides y linfoides a la vez; unas sostienen que son precursoras de la misma célula madre multipotencial, mientras que otras comentan ser resultado de una coincidencia. Se requieren de más estudios a nivel molecular para dilucidar esta incógnita.
Keywords: Lymphoma, Non-Hodgkin; Mycosis Fungoides; Thrombocythemia, Essential.