Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown origin, characterized by recurrences of the ulcerative process in the oral cavity and on the genitals, inflammatory damage of the eyes, joints, vessels and other organs. The severity and prognosis of BD determines organ pathology. Intestinal manifestations of BD (intestinal BD) are the least studied. Its verification in BD is complicated by the variety of clinical manifestations, their similarity with inflammatory bowel diseases, the lack of informative laboratory tests, pathognomonic endoscopic and histological signs. Intestinal BD can lead to serious complications (massive bleeding, intestinal perforation and fistula formation), which can not only significantly reduce the quality of the patient's life, but also cause death. Treatment of intestinal BD is not standardized; it is mainly empirical and conducted courses. The purpose of therapy is to achieve clinical remission, healing of intestinal ulcers and prevention of surgery. The article presents a case of severe refractory intestinal BD, requiring twice emergency surgical care - removal of half and then the whole of the colon because of multiple perforations. A brief review of the literature is given and diagnostic difficulties of intestinal BD are discussed.
Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и гениталиях, поражением глаз, суставов, сосудов и других органов. Тяжесть и прогноз ББ определяет органная патология. Среди последней поражение кишечника наименее изучено. Его верификация при ББ затруднена многообразием клинических проявлений, их схожестью с воспалительными заболеваниями кишечника, отсутствием информативных лабораторных тестов, патогномоничных эндоскопических и гистологических признаков. Поражение кишечника при ББ (ПКББ) может привести к серьезным осложнениям (массивное кровотечение, перфорация кишки и образование свища), что может не только существенно снизить качество жизни пациента, но и стать причиной летального исхода. Лечение ПКББ не стандартизовано, в основном носит эмпирический характер и проводится курсами. Цель терапии - достижение клинической ремиссии, заживление язв кишечника, предотвращения хирургического вмешательства. В статье представлен случай тяжелого рефрактерного поражения кишечника у пациента с ББ, потребовавший дважды неотложной хирургической помощи - удаление половины, а затем и всей толстой кишки из - за множественных перфораций. Приведен кратко обзор литературы и обсуждены диагностические сложности ПКББ.
Keywords: Behçet's disease; colon-oscopy; hemicolectomy; intestinal perforation; intestinal ulcers; intestinal ultrasound.