Aim: In this study, we aimed to review the demographic histopathological and clinical findings and long-term results of our GEP-NET cases, as well as to re-evaluate our cases according to the new classification systems.
Material and method: 46 patients diagnosed as GEPNETs were presented. Immunohistochemical studies were performed in all cases. The cases were divided into 3 groups according to their embryogenic origin (Foregut, Midgut and Hindgut). All cases re-evaluated according to recent WHO (2019) and AJCC (2017) TNM calcification. Investigation was made to find differences between the embryonic origins and to find correlation between stage and grading systems with each other.
Results: The most common localization was appendix (52.3%) The distribution of cases according to embryologic origin were as follows: foregut tumors 13 cases (27.7%), midgut tumors 27 cases (57.4%) and hindgut tumors in 6 cases (12.8%). The Ki-67 ratio was evaluated in all patients, with a mean of 6.34%±2.51 (range: 1-80). The Ki-67 ratio was less than 3% in 82.6% of patients. Mitotic count was less than 2 per/10 HPF in 76% of patients. According to WHO 2019 most of patients were Grade 1 Neuroendocrine Tumor (65.2%) and there were only 2 Neuroendocrine Carcinoma (NEC) cases. According to AJCC 2017 most cases were Stage 1 (52.1%) and only 4 cases were Stage 4. The grades and stages of our cases were statistically significantly correlated. Overall survival did not differ significantly with regard to embryologic origin (log-rank test, p=0.062). The median overall survival was 106±7.4 months. The 5-year cumulative survival rate was 84.1±5.6 years. Seven patients died during this time with a median time of 5 months (range: 1-31 months). In the Cox regression analysis, the percentage of Ki- 67 was found to have a statistically significant effect on overall survival (p=0.000) CONCLUSION: Correlation was noticed between WHO 2019 and AJCC 2017 classification for grade and stage and controlled trials must be undertaken to develop a single diagnostic algorithm and to change the future management of such patients.
Key words: Neuroendocrine Tumors, Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumor.
Obiettivo: In questo studio, abbiamo mirato a rivelare i risultati istopatologici e clinici demografici e i risultati a lungo termine dei nostri casi GEP-NET, nonché a rivalutare i nostri casi in base ai nuovi sistemi di classificazione.
Materiale e metodo: Sono stati presentati 46 pazienti con diagnosi di GEPNET. Sono stati condotti studi immunoistochimici in tutti i casi. I casi sono stati divisi in 3 gruppi in base alla loro origine embriogenica (Foregut, Midgut e Hindgut). Tutti i casi sono stati rivalutati secondo la recente calcificazione TNM WHO (2019) e AJCC (2017). È stata condotta un’indagine per trovare differenze tra le origini embrionali e per trovare una correlazione tra i sistemi di stadio e di classificazione tra loro.
Risultati: La localizzazione più comune è stata l’appendice (52,3%). La distribuzione dei casi in base all’origine embriologica è stata la seguente: tumori foregut 13 casi (27,7%), tumori midgut 27 casi (57,4%) e tumori posteriori in 6 casi (12,8%). Il rapporto Ki-67 è stato valutato in tutti i pazienti, con una media del 6,34% ± 2,51 (intervallo: 1-80). Il rapporto Ki-67 era inferiore al 3% nell’82,6% dei pazienti. La conta mitotica era inferiore a 2 per / 10 HPF nel 76% dei pazienti. Secondo l’OMS 2019 la maggior parte dei pazienti erano tumori neuroendocrini di grado 1 (65,2%) e c’erano solo 2 casi di carcinoma neuroendocrino (NEC). Secondo l’AJCC 2017, la maggior parte dei casi era Fase 1 (52,1%) e solo 4 casi erano Fase 4. I gradi e le fasi dei nostri casi erano statisticamente significativamente correlati. La sopravvivenza globale non differiva in modo significativo per quanto riguarda l’origine embriologica (logrank test, p = 0,062). La sopravvivenza globale mediana è stata di 106 ± 7,4 mesi. Il tasso di sopravvivenza cumulativo a 5 anni era di 84,1 ± 5,6 anni. Sette pazienti sono morti durante questo periodo con un tempo mediano di 5 mesi (intervallo: 1-31 mesi). Nell’analisi di regressione di Cox, la percentuale di Ki-67 ha avuto un effetto statisticamente significativo sulla sopravvivenza globale (p = 0.000) CONCLUSIONE: È stata notata una correlazione tra WHO 2019 e la classificazione AJCC 2017 per il grado e lo stadio e devono essere intrapresi studi controllati per sviluppare un singolo algoritmo diagnostico e cambiare la gestione futura di tali pazienti.