Isolated left ventricular non-compaction (LVNC) is a congenital disorder characterized by prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses. Although LVNC is diagnosed by echocardiography and cardiac magnetic resonance, there is no evidence-based imaging diagnostic criteria. Affected individuals are at risk of left ventricular failure, life-threatening arrhythmias and cardio-embolism. The diagnosis may be difficult in the atypical forms. The management remains controversial and depends on the clinical manifestations. Familial forms exist, ordering for genetic counseling. The aim of this article is to optimize the knowledge and the management of LVNC by reminding the diagnostic criteria used.
La non-compaction du ventricule gauche (NCVG) est une malformation congénitale caractérisée par la présence de trabéculations proéminentes et des récessus intertrabéculaires profonds. Bien que la NCVG puisse être diagnostiquée par l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, il n’y a actuellement pas de critère permettant un diagnostic formel. Les patients atteints sont à risque de présenter une insuffisance cardiaque, des arythmies malignes et des événements thrombo-emboliques. Le diagnostic peut être difficile dans les formes atypiques. La gestion thérapeutique est controversée et dépend de la présentation clinique. Les formes familiales existent, justifiant un conseil génétique. Cet article a pour objectif d’optimaliser les connaissances et la prise en charge de la NCVG en rappelant les critères diagnostiques actuels.
Keywords: Diagnostic criteria; Heart failure; Left ventricular non; compaction.