Primary Budd-Chiari syndrome is an hepatopathy characterized by obstruction of the hepatic venous flow in the vascular space between the hepatic venules and the junction between the inferior vena cava and the right atrium, thus excluding the causes of upstream (sinusoidal obstruction syndrome) and downstream (cardiac causes). This endoluminal venous obstruction is mainly due to thrombosis or its fibrotic consequences. This is a rare disease, mainly affecting young adults. Clinical manifestations are extremely variable; it can be asymptomatic, acute, subacute or chronic. The diagnosis is mainly based on Doppler ultrasound and/or magnetic resonance imaging. Several causes have been identified, in particular, myeloproliferative syndrome, antiphospholipid syndrome, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, inherited thrombotic disorders. Symptomatic and etiologic treatments are the commonly used approaches, treatment recommendations are organized in algorithm. Recent therapeutic advances can significantly improve the prognosis.
Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une hépatopathie caractérisée par une obstruction du flux veineux hépatique dans l´espace vasculaire situé entre les veinules hépatiques et la jonction entre la veine cave inférieure et l´oreillette droite excluant donc les causes d´amont (syndrome d´obstruction sinusoïdale) et d´aval (causes cardiaques). Cette obstruction veineuse endoluminale est due principalement à une thrombose ou à sa séquelle fibreuse. C´est une affection rare, qui prédomine chez l´adulte jeune. Les manifestations cliniques sont extrêmement variables, elle peut être asymptomatique, aiguë, subaiguë ou chronique. Le diagnostic repose essentiellement sur l´échographie doppler et/ou l´imagerie par résonance magnétique. Plusieurs étiologies ont été identifiées, en particulier, le syndrome myéloproliferatif, le syndrome des antiphospholipides, l´hémoglobinurie paroxystique nocturne, les affections thrombogènes héréditaires... Le traitement est étiologique et symptomatique, les recommandations thérapeutiques sont organisées en algorithme. Le pronostic est nettement amélioré grâce aux avancées thérapeutiques récentes.
Keywords: Primitive Budd-Chiari syndrome; etiologies; treatment.
Copyright: Fatimaezzahra Benali et al.