Das Klarzellakanthom ist ein selten diagnostizierter Tumor, der aufgrund variabler klinischer Morphologie in der Regel erst anhand seiner histopathologischen Merkmale erkannt wird. Die Primäreffloreszenz ist eine wenige Millimeter durchmessende rote Papel, die als einzelne Läsion häufig an den unteren Extremitäten auftritt. In der Dermatoskopie gilt eine Perlenkettenstruktur der Gefäße (strings of pearls) als weitgehend spezifischer Befund der Klarzellakanthome. Im Gegensatz zu dem zunächst uncharakteristischen klinischen Befund ist das histopathologische Bild der Klarzellakanthome durch eine typische kompakte, scharf begrenzte Akanthose gekennzeichnet, bestehend aus hellen, PAS-reaktiven Keratinozyten. Bei ungeklärter Ätiologie und Pathogenese ist auch die Nosologie der Klarzellakanthome umstritten. Diskutiert wird die Einordnung als kutane Neoplasie oder als reaktive inflammatorische Dermatose.