Background: Primary immunodeficiencies are diseases that are caused by one or more defects in the immune system.
Objective: The purpose of the article is to describe the characteristics of the immunodeficiencies that were diagnosed in a pediatric hospital, which forms a reference center in the West of Mexico.
Methods: A cross-sectional study of pediatric patients with primary immunodeficiency in a pediatric hospital in Guadalajara, Jalisco.
Results: 60 patients were registered, of which 21% were female, and 78% were male. Predominant immunodeficiencies of antibodies formed the largest group (46% of patients). X-linked agammaglobulinemia was the most frequent immunodeficiency (21%); other frequent diagnoses were common variable immunodeficiency, and IgG subclass deficiency. The average age of the patients that were diagnosed was of 6.3 years. The most common initial manifestations were infectious processes (46%), and pneumonia was the frequent diagnosis (30%). Autoimmune manifestations were observed in 13% of patients; 67% of the patients were found with immunoglobulin replacement therapy, with which a decrease in hospitalizations from 3.2 times to 0.13 times was observed. There were two deceased patients due to surgical complications of cardiac correction and intestinal reconnection.
Conclusion: Knowing the behavior of primary immune deficiencies in our environment allows the opening of areas of opportunity in order to improve the survival and quality of life of our patients.
Antecedentes: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades causadas por uno más defectos del sistema inmunitario. Objetivo: Describir las características de las inmunodeficiencias diagnosticadas en un hospital pediátrico de tercer nivel, que constituye un centro de referencia en el Occidente de México. Métodos: Estudio transversal de pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias atendidos en un hospital pediátrico en Guadalajara, Jalisco. Resultados: Se registraron 60 pacientes, 21 % mujeres y 78 % hombres. Las inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos constituyeron el grupo más numeroso (46 %). La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X fue la inmunodeficiencia más frecuente, con 21 % del registro. Otros diagnósticos frecuentes fueron inmunodeficiencia común variable y deficiencia de subclases de IgG. El promedio de edad al diagnóstico fue de 6.3 años. Las manifestación inicial más común fueron los procesos infecciosos (46 %) y la neumonía fue el diagnóstico más frecuente (30 %). Las manifestaciones autoinmunes se observaron en 13 % de los pacientes; 67 % de los pacientes se encontró con sustitución de inmunoglobulina, con la cual se observó disminución en las hospitalizaciones: de 3.2 a 0.13 veces. Fallecieron dos pacientes por complicaciones quirúrgicas de corrección cardiaca y reconexión intestinal. Conclusión: El conocimiento del comportamiento de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio permite apertura de áreas de oportunidad a fin de mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.
Keywords: Chronic granulomatous disease; Common variable immunodeficiency; Intravenous immunoglobulin; Primary immunodeficiency; X-linked agammaglobulinemia.