Outcomes of multicystic peritoneal mesothelioma treatment with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy

BJS Open. 2021 Mar 5;5(2):zraa001. doi: 10.1093/bjsopen/zraa001.

Abstract

Background: Multicystic peritoneal mesothelioma (MCPM) is a rare neoplasm, generally considered a borderline malignancy, best treated by cytoreductive surgery (CRS) to remove macroscopic disease, combined with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Owing to its rarity, little has been published on clinical presentation, clinical behaviour over time, or an optimal treatment approach.

Methods: A prospectively developed peritoneal malignancy database was interrogated for the years 2001-2018. Details on all patients with MCPM as a definitive diagnosis after CRS and HIPEC were analysed, including previous interventions, mode of presentation, surgical treatment, postoperative outcomes, and late follow-up information from abdominal CT and tumour markers.

Results: Some 40 patients with MCPM underwent CRS and HIPEC between 2001 and 2018. Of these, 32 presented with abdominal pain, distension or bloating, six patients presented with recurrence following previous surgery at the referring hospitals, and two had coincidental diagnoses during a surgical procedure. CRS involved peritonectomy in all 40 patients. Bowel resection was required in 18 patients, and seven had a temporary stoma. Thirty-eight patients were considered to have undergone a complete macroscopic tumour removal (completeness of cytoreduction CC0), and two had residual tumour nodules less than 2.5 mm in size, classified as CC1. Median duration of follow-up was 65 (range 48-79) months. There were no deaths during follow-up. The Kaplan-Meier-predicted recurrence-free interval was 115.4 months.

Conclusion: MCPM is a rare peritoneal neoplasm with a heterogeneous pattern of presentation. CRS and HIPEC is an effective management option for this group of patients, with favourable long-term survival.

Antecedentes: El mesotelioma multiquístico (multicystic mesothelioma, MCPM) es una neoplasia peritoneal infrecuente, generalmente considerada como una neoplasia maligna limítrofe, que se trata mejor con cirugía citorreductora (cytoreductive surgery, CRS) para extirpar la enfermedad macroscópica combinada con quimioterapia intraperitoneal con hipertermia (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC). Debido a su rareza, son muy pocas las publicaciones sobre su presentación clínica, comportamiento clínico a lo largo del seguimiento o abordaje terapéutico óptimo.

Métodos: Se consultó una base de datos prospectiva de neoplasias malignas peritoneales durante el intervalo entre 2001 y 2018. Se analizaron los detalles de todos los pacientes con MCPM como diagnóstico definitivo tras CRS y HIPEC, incluyendo intervenciones previas, forma de presentación, tratamiento quirúrgico, resultados postoperatorios e información del seguimiento tardío del TC abdominal y marcadores tumorales.

Resultados: Un total de 40 pacientes fueron sometidos a CRS y HIPEC por MCPM entre 2001 y 2018. De estos, 31 (77,%) consultaron inicialmente por dolor abdominal, distensión o hinchazón abdominal, 6 pacientes presentaban una recidiva después de una cirugía previa en los hospitales de referencia y en 2 pacientes el diagnóstico se estableció coincidiendo con una operación quirúrgica. La CRS incluyó peritonectomía en los 40 pacientes; 18/40 precisaron resección intestinal y a siete se les realizó un estoma temporal. En 38 pacientes se consideró que se había realizado una extirpación macroscópica completa del tumor (complete macroscopic tumor removal, CC0), mientras que 2 quedaron con nódulos tumorales residuales de un tamaño < 2,5 mm y fueron clasificados como CC1. La mediana de seguimiento fue de 65 meses (rango 48-79). No hubo fallecimientos en el periodo de seguimiento. El intervalo libre de recidiva previsto por el método de Kaplan Meier fue de 115,4 meses.

Conclusión: MCPM es una neoplasia peritoneal infrecuente con un patrón en su presentación heterogéneo. CRS y HIPEC es una opción de tratamiento efectiva para este grupo de pacientes con supervivencia a largo plazo favorable.

MeSH terms

  • Adult
  • Aged
  • Antineoplastic Agents / therapeutic use
  • Cisplatin / therapeutic use
  • Cytoreduction Surgical Procedures* / adverse effects
  • Doxorubicin / therapeutic use
  • Female
  • Follow-Up Studies
  • Humans
  • Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy*
  • Kaplan-Meier Estimate
  • Male
  • Mesothelioma / drug therapy*
  • Mesothelioma / surgery*
  • Middle Aged
  • Mitomycin / therapeutic use
  • Neoplasm Recurrence, Local
  • Neoplasm, Residual
  • Peritoneal Neoplasms / drug therapy*
  • Peritoneal Neoplasms / surgery*
  • Postoperative Complications
  • Prospective Studies
  • Young Adult

Substances

  • Antineoplastic Agents
  • Mitomycin
  • Doxorubicin
  • Cisplatin