Autoinflammationssyndrome sind eine wachsende Gruppe entzündlicher Erkrankungen, die durch Fehlregulationen im angeborenen Immunsystem verursacht werden. Die klinische Präsentation ist vielfältig, charakteristisch sind jedoch rezidivierende Fieberschübe, Hautbeteiligung, Gelenkentzündungen und andere systemische Entzündungssymptome. Im Gegensatz zu klassischen Autoimmunkrankheiten sind Autoantikörper oder spezifische T-Zellen nicht an der Pathogenese beteiligt. Vielmehr spielt die angeborene Immunität die größte Rolle in der Autoinflammation. Während die Aktivierung des angeborenen Immunsystems normalerweise selbstlimitierend ist, kann es durch Mutationen und Fehlregulationen zu chronischer und exzessiver Aktivierung der angeborenen Immunantwort und somit zur Ausbildung autoinflammatorischer Syndrome kommen.