[Retroperitoneal fibrosis at the Ibn Sina University Hospital of Rabat: about 18 cases]

Pan Afr Med J. 2021 Feb 10:38:149. doi: 10.11604/pamj.2021.38.149.21666. eCollection 2021.
[Article in French]

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the formation of a fibro-inflammatory plaque in the retroperitoneal space in front of the abdominal aorta. It is responsible for the sheathing of the ureters. It is characterized by unspecific clinical signs, and it is often detected based on obstructive uropathy. We conducted a retrospective, descriptive study in the Department of Urology B and in the Department of Nephrology of the Ibn Sina University Hospital over a period of 10 years from January 2006 to December 2016. The study enrolled 18 patients, including 11 men and 7 women, with an average age of 51.4 years ± 11.2. Diagnosis was based on lumbar pain in 14 patients. Obstructive renal failure was reported in 15 patients and the diagnosis of RPF was based on uroscanner. Etiological assessment revealed 2 cases with a history of neoplasia, 2 cases of inflammatory disease and 1 case of retroperitoneal surgery; chronic drug intake was noted in more than half of the patients. In all patients, treatment was based on double J stent placement, while systemic treatment with corticosteroids and immunosuppressants was used on the basis of the evolutionary profile. Ureterolysis was immediately performed in 3 patients. Outcome was favorable, with significant improvement in renal function in 12 patients. A relapse occurred in 2 patients after 2 years of follow-up. Retroperitoneal fibrosis (RPF) should be suspected in patients with general signs associated with obstructive renal disease. Secondary causes should be systematically investigated, with particular emphasis on hyper IgG4 disease and neoplastic diseases.

La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une pathologie rare caractérisée par la formation d´une plaque fibro-inflammatoire dans l´espace rétropéritonéale en avant de l´aorte abdominale, responsable d´un engainement des uretères. Le tableau clinique n´est pas spécifique et la pathologie est souvent révélée par une uropathie obstructive. Nous avons mené une étude descriptive rétrospective étendue sur 10 ans, de janvier 2006 à décembre 2016, réalisée dans les services d´urologie B et de néphrologie du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina. Nous avons inclus 18 patients dans l´étude dont 11 hommes et 7 femmes, avec un âge moyen de 51,4 ans ± 11,2. Le diagnostic a été révélé par des douleurs lombaires chez 14 patients. L´insuffisance rénale obstructive était présente chez 15 de nos patients et le diagnostic de FRP a été posé par l´uroscanner. Le bilan étiologique notait des antécédents de néoplasies pour 2 patients, de pathologies inflammatoires pour 2 autres patients et une chirurgie rétropéritonéale chez un patient. On notait l´association de prises médicamenteuses chroniques chez plus de la moitié des patients. Le traitement comportait un double volet: une sonde double J systématique chez tous les patients et un traitement systémique par de la corticothérapie et des immunosuppresseurs selon le profil évolutif. Le traitement par urétérolyse a été réalisé d´emblée chez 3 patients. L´évolution a été favorable avec une nette amélioration de la fonction rénale chez 12 patients. La rechute est survenue chez 2 patients après 2 ans de suivi. L´association de signes généraux à une insuffisance rénale obstructive doit faire évoquer le diagnostic de FRP. La recherche de causes secondaires devrait être systématique, avec un accent particulier à mettre sur le syndrome d´hyper IgG4 et les pathologies néoplasiques.

Keywords: Retroperitoneal fibrosis; corticosteroids; obstructive renal failure.

MeSH terms

  • Adrenal Cortex Hormones / administration & dosage
  • Adult
  • Female
  • Follow-Up Studies
  • Hospitals, University
  • Humans
  • Immunosuppressive Agents / administration & dosage
  • Low Back Pain / etiology*
  • Male
  • Middle Aged
  • Morocco
  • Renal Insufficiency / etiology*
  • Retroperitoneal Fibrosis / complications
  • Retroperitoneal Fibrosis / diagnosis*
  • Retroperitoneal Fibrosis / therapy
  • Retrospective Studies
  • Stents
  • Ureteral Obstruction / diagnosis
  • Ureteral Obstruction / etiology

Substances

  • Adrenal Cortex Hormones
  • Immunosuppressive Agents